ระบบเส้นโลหิตตีบเป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่โดดเด่นด้วยไฟโบรบลาสต์ที่ไวเกินเซลล์ที่ผลิตวัสดุเส้นใยเช่นคอลลาเจนในร่างกาย ผู้ที่เป็นโรคเส้นโลหิตตีบในระบบจะพัฒนาการสะสมของคอลลาเจนในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งนำไปสู่ปัญหาทางการแพทย์ที่หลากหลาย เงื่อนไขนี้เกี่ยวข้องกับทั้งผิวหนังและอวัยวะภายในและไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้แม้ว่าอาการสามารถจัดการได้ด้วยยาและการรักษาอื่น ๆ
เงื่อนไขนี้เป็นที่รู้จักกันว่าระบบ scleroderma ในทางตรงกันข้ามกับเส้นโลหิตตีบที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นซึ่งเกี่ยวข้องกับผิวหนังเท่านั้นนี่คือความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันหลายระบบ เป็นเรื่องธรรมดาในผู้หญิงมากกว่าผู้ชายและสามารถปรากฏในคนที่มีภูมิหลังทางเชื้อชาติ สาเหตุยังไม่เข้าใจ แต่เชื่อว่าเชื่อมโยงกับการเปลี่ยนแปลงของระบบภูมิคุ้มกัน ระบบเส้นโลหิตตีบเรื้อรังและหายากมาก
การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังมักเป็นสัญญาณแรกของการเกิดโรค ผู้ป่วยสามารถพัฒนาสีผิวไม่สม่ำเสมอเงางามหยาบและเป็นหย่อม เมื่อเวลาผ่านไปผิวกระชับและผู้คนอาจพัฒนา contractures และการเคลื่อนไหวในช่วงที่ จำกัด เนื่องจากการกระชับผิว เล็บเปราะบางและแผลที่ผิวหนังก็เป็นเรื่องปกติเช่นกัน ปรากฏการณ์ของ Raynaud ที่เส้นเลือดจับตัวกันเพื่อตอบสนองต่อความเย็นและการไหลเวียน จำกัด ในมือเป็นอาการของระบบเส้นโลหิตตีบอีก การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้มักจะนำผู้ป่วยไปพบแพทย์ผิวหนังที่สามารถตรวจสอบผู้ป่วยและให้การอ้างอิงกับผู้เชี่ยวชาญอื่น ๆ สำหรับการวินิจฉัย
ภายในระบบ scleroderma สามารถทำให้เกิดความเสียหายต่อระบบทางเดินอาหาร, ตับ, ไตและอวัยวะภายในอื่น ๆ การไหลย้อนของ Gastroesophageal เป็นอาการที่พบบ่อยและผู้ป่วยยังสามารถพบกับการทำงานของตับและไตบกพร่อง การศึกษาการถ่ายภาพทางการแพทย์สามารถใช้เพื่อระบุความผิดปกติในอวัยวะและการทดสอบเลือดสามารถใช้ในการตรวจสอบ autoantibodies ซึ่งเป็นแอนติบอดีที่พัฒนาโดยระบบภูมิคุ้มกันที่เป็นเป้าหมายของร่างกายเอง เนื่องจากเงื่อนไขอื่น ๆ สามารถเชื่อมโยงกับการทำให้ผิวแข็งและอาการอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับระบบเส้นโลหิตตีบมันเป็นสิ่งสำคัญที่จะได้รับการทดสอบเพื่อยืนยันการวินิจฉัย
การรักษารวมถึงการดูแลผิวเพื่อทำให้ผิวอ่อนนุ่มและลดการอักเสบพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงการออกกำลังกายและรูปแบบการบริโภคอาหารที่ออกแบบมาเพื่อ จำกัด ความเสียหายของอวัยวะ ผู้ป่วยบางรายได้รับประโยชน์จากการบำบัดทางกายภาพและการรักษาอื่น ๆ เนื่องจากเงื่อนไขนี้ปรากฏตัวแตกต่างกันมากในผู้ป่วยที่แตกต่างกันดังนั้นแผนการรักษาจึงต้องได้รับการปรับให้เหมาะสมกับแต่ละบุคคลเพื่อระบุอาการที่เฉพาะเจาะจง ผู้ป่วยจะต้องได้รับการรักษาตลอดชีวิตรวมถึงการตรวจหาสัญญาณของโรคแทรกซ้อนเพราะโรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ตามธรรมชาติ
