Thymic Hypoplasia คืออะไร

ไธมัส hypoplasia เป็นโรคที่มีการพัฒนาของต่อมไทมัส ไธมัสอยู่ใต้กระดูกหน้าอกหรือกระดูกเต้านมและเป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกัน Thymic hypoplasia สามารถทำให้คนมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อและมันสามารถเกิดขึ้นได้เป็นส่วนหนึ่งของสภาพพิการ กลุ่มอาการ DiGeorge อาจเกี่ยวข้องกับปัญหาต่าง ๆ เช่นหัวใจบกพร่องใบหน้าผิดปกติอาการชักและปัญหาการเรียนรู้ ระดับของ thymic hypoplasia อาจแตกต่างกันในระดับปานกลางถึงรุนแรงและในบางกรณีต่อมไธมัสอาจหายไป

ในส่วนของระบบภูมิคุ้มกันต่อมไธมัสผลิตเซลล์เม็ดเลือดขาวที่รู้จักกันในชื่อ T lymphocytes ซึ่งเกี่ยวข้องกับการตอบสนองของร่างกายต่อการติดเชื้อ ในคนส่วนใหญ่ไธมัสจะพัฒนาจนกระทั่งวัยรุ่น จากนั้นเป็นต้นมาปริมาณการเจริญเติบโตของเซลล์ลดลงและต่อมไธมัสเริ่มหดตัวโดยเซลล์ที่ใช้งานจะค่อยๆถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อแผลเป็นและไขมัน ทั้งๆที่การหดตัวนี้ต่อมยังคงผลิตเซลล์เม็ดเลือดขาวและยังคงทำเช่นนั้นในยุคเก่า

โชคดีที่มีผู้ป่วยกลุ่มอาการ DiGeorge เพียงเล็กน้อยเท่านั้นที่มี thymic aplasia ที่ไม่มีต่อมหรือ hypoplasia ซึ่งรุนแรงพอที่จะทำให้พวกเขาติดเชื้อได้ง่าย สำหรับผู้ที่มี thymic hypoplasia ปานกลางการติดเชื้อซ้ำอาจเป็นปัญหา แต่สิ่งเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคที่ร้ายแรงน้อยกว่าเช่นโรคหวัด เด็กหลายคนที่มี hypoplasia thymic ปานกลางอาจพบว่าการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของพวกเขาดีขึ้นเมื่ออายุมากขึ้น

ในกรณีที่การทำงานของต่อมบกพร่องอย่างรุนแรงการรักษา thymic hypoplasia อาจเกี่ยวข้องกับการปลูกถ่ายไขกระดูกหรือการปลูกถ่ายเนื้อเยื่อไธมัสจากผู้บริจาค บางครั้งอาจทำการรักษาด้วยอิมมูโนโกลบูลิน สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการให้อิมมูโนโกลบูลินหรือแอนติบอดี้สกัดจากเลือดที่บริจาค แอนติบอดีเป็นโปรตีนพิเศษที่ช่วยปกป้องร่างกายจากการติดเชื้อและการรักษาประเภทนี้จะได้รับในหลอดเลือดดำ

แนวโน้มของคนที่มี thymic hypoplasia ขึ้นอยู่กับระดับการสูญเสียหน้าที่ของต่อมไทมัส นอกจากนี้ยังได้รับผลกระทบจากขอบเขตที่อวัยวะอื่น ๆ เช่นหัวใจบกพร่องซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการ DiGeorge ปัญหาของพฤติกรรมสุขภาพจิตและการพัฒนาอาจเกิดขึ้นเป็นส่วนหนึ่งของเงื่อนไขและอาจทำให้ยากต่อการจัดการ โดยปกติแล้วทีมผู้เชี่ยวชาญจะต้องได้รับการดูแลที่เหมาะสม