วาล์ว tricuspid ตั้งอยู่ระหว่างช่องด้านขวาและห้องโถงใหญ่และเปิดให้เลือดไหลผ่านจากห้องโถงไปยังช่องด้านขวา ใน tricuspid atresia วาล์วนี้ล้มเหลวในการสร้างอย่างถูกต้องและโดยทั่วไปบล็อกการไหลเวียนของเลือดจากเอเทรียมไปยังโพรง Tricuspid atresia ทำให้เกิดปัญหาทันทีในทารกแรกเกิดและจำเป็นต้องได้รับการดูแลทางการแพทย์ฉุกเฉิน
เนื่องจากเลือดไม่สามารถไปถึงโพรงที่ถูกต้องใน atricia tricuspid จึงไม่สามารถส่งผ่านไปยังปอดเพื่อรับออกซิเจน นี่หมายความว่าช่องด้านขวานั้นผิดรูปแบบเหมือนในช่องว่างด้านขวาของ hypoplastic บ่อยครั้งที่ความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างและความผิดปกติของผนังกั้นหัวใจห้องบนอาจมีอยู่ซึ่งทำให้เลือดไหลผ่านลิ้นหัวใจไม่มากนัก แต่สิ่งนี้ไม่เพียงพอที่จะทำให้ออกซิเจนในร่างกายถูกต้อง
โดยทั่วไป Tricuspid atresia ได้รับการกล่าวถึงในการผ่าตัดสามครั้ง มันไม่ได้เป็นข้อบกพร่องที่ซ่อมแซมได้ แต่สามารถบรรเทาได้ผ่านการผ่าตัด หรือผู้ปกครองอาจเลือกที่จะปลูกถ่าย โดยทั่วไปแล้วผู้ปกครองเลือกที่จะลดการผ่าตัดเนื่องจากมีอัตราการรอดชีวิตที่ดีขึ้นเมื่อเริ่มมีอาการและสามารถชะลอความจำเป็นในการปลูกถ่ายในที่สุด บางครั้งก็เป็นไปได้ที่จะซ่อมแซมหรือเปลี่ยนวาล์ว tricuspid แต่โดยทั่วไปแล้วไม่สามารถทำใน tricuspid atresia ได้เนื่องจากการปิดอย่างสมบูรณ์และผลกระทบที่มีต่อช่องว่างด้านขวา
ไม่นานหลังจากที่ทารกที่มี tricuspid atresia เกิดขึ้นศัลยแพทย์หัวใจและทรวงอกจะวาง shunt เล็ก ๆ ในหัวใจเพื่อให้เลือดผสมไหลเข้าไปในวาล์วในปอด การปัด Blalock-Taussig จะให้เวลาลูกน้อยในการเจริญเติบโตก่อนที่จะกลับมาที่โรงพยาบาลในเวลาประมาณสามเดือนสำหรับ Glenn shunt ความสมบูรณ์ของฟอนต์มักจะเกิดขึ้นสามถึงห้าปีหลังจากการแบ่งเกล็น ในเวลานั้นทางด้านขวาของหัวใจจะไม่จำเป็นต้องทำงานเนื่องจากเลือดกลับไปที่ปอดจะข้ามหัวใจ หัวใจจะต้องสูบฉีดเลือดไปยังร่างกายและในขณะที่ช่องทางด้านขวาอาจผิดปกติส่วนช่องซ้ายมักมีขนาดที่เหมาะสมและทำงานได้ดี
เด็กที่มีข้อบกพร่องด้านการไหลด้านขวาเช่น tricuspid atresia และหัวใจด้านขวาของ hypoplastic มักจะมีอัตราการรอดชีวิตที่ดีกว่าผู้ที่เกิดจากข้อบกพร่องทางซ้ายเล็กน้อย ช่องซ้ายในหัวใจปกติมีขนาดใหญ่และมีกล้ามเนื้อมัดมากกว่าช่องขวา มันเหมาะอย่างยิ่งสำหรับสถานการณ์ที่สร้างเสร็จ Fontan ในทางกลับกันเด็กเหล่านั้นที่มีช่องซ้ายขนาดเล็กจะต้องพึ่งพาช่องทางที่อ่อนแอลงเพื่อสูบฉีดเลือดไปยังร่างกาย แม้ว่าในทั้งสองกรณีหัวใจจะเริ่มล้มเหลวและต้องมีการปลูกถ่ายในที่สุดหัวใจห้องล่างซ้ายมีแนวโน้มที่จะอยู่รอดได้ในฐานะห้องสูบน้ำเพียงอย่างเดียวนานกว่าเล็กน้อย
ใน tricuspid atresia หรือ hypoplasia ของ ventricle ที่เหมาะสมการอยู่รอดระยะยาวของ Fontan ได้รับการประเมินว่าอยู่ระหว่าง 15-30 ปีก่อนที่จะทำการปลูกถ่าย การศึกษาล่าสุดเพิ่มเติมได้แนะนำกรอบเวลาที่นานขึ้น แม้ว่าเด็ก ๆ จะได้รับการผ่าตัดสามครั้งเมื่อพวกเขายังเด็ก แต่พวกเขาก็มีความเป็นไปได้มากกว่าและเสี่ยงน้อยกว่าการปลูกถ่าย นอกจากนี้ความพร้อมใช้งานของหัวใจผู้บริจาคโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับทารกมีน้อย
Fontan ส่งผลให้เกิดการจัดเรียงที่แปลกประหลาดของ“ การประปา” ของหัวใจ แต่มักจะไม่ จำกัด เด็กที่มี atricia tricuspid จากกิจกรรมปกติ ผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจอาจมีข้อห้ามบางประการเกี่ยวกับการมีส่วนร่วมในการแข่งขันกีฬา เด็ก ๆ จะต้องได้รับการติดตามเป็นประจำทุกปีเพื่อให้มั่นใจว่าฟอนต์เพียงพอ
เด็กที่มี tricuspid atresia และข้อบกพร่องอื่น ๆ ของการไหลของหัวใจต้องกินยาแอสไพรินขนาดต่ำทุกวันและต้องใช้ยาปฏิชีวนะก่อนเข้ารับการรักษาทางทันตกรรม อย่างไรก็ตามโดยทั่วไปแล้วเด็กที่มีอาการ tricricid atresia สามารถช่วยในการผ่าตัดได้ก็จะสามารถมีสุขภาพที่ดีได้หลายปี การปรับปรุงอย่างต่อเนื่องของเทคโนโลยีการปลูกถ่ายอาจส่งผลให้อัตราอายุขัยเฉลี่ยสูงกว่าในปัจจุบันมากเนื่องจากการปลูกถ่ายเป็นสิ่งจำเป็นในท้ายที่สุด
