กลุ่มอาการ Wiskott-Aldrich หรือที่เรียกว่ากลุ่มอาการกลาก - thrombocytopenia-immunodeficency เป็นโรคหายากที่รบกวนเซลล์เม็ดเลือดและระบบภูมิคุ้มกันในเพศชายส่วนใหญ่ทุกภูมิหลัง เงื่อนไขที่สืบทอดมาอย่างร้ายแรงซึ่งอาจทำให้เสียชีวิตได้โรคนี้มีจำนวนเกล็ดเลือดต่ำอย่างมีนัยสำคัญการติดเชื้อที่พบบ่อยและการอักเสบของผิวหนัง ในขณะที่เงื่อนไขยังเพิ่มความเสี่ยงสำหรับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวและมะเร็งต่อมน้ำเหลือง, โรค Wiskott-Aldrich สามารถรักษาได้
เกิดจากการกลายพันธุ์ในเซลล์เม็ดเลือดและเซลล์ภูมิคุ้มกันโรค Wiskott-Aldrich มีผลต่อการเกิดประมาณ 1 ถึง 10 ครั้งต่อล้านทั่วโลก บุคคลที่ทุกข์ทรมานจากเงื่อนไขนี้มีการรบกวนกับโปรตีนที่รับผิดชอบในการส่งสัญญาณจากพื้นผิวของเซลล์ไปยังโครงร่างโครงร่างโครงร่างของเซลล์โปรตีน Actin เครือข่ายของเส้นใยที่ประกอบแต่งหน้าพื้นฐานของเซลล์ การกลายพันธุ์ทำให้เซลล์มีการเติบโตอย่างยากลำบากและติดอยู่กับเซลล์อื่น
ยีนที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการ Wiskott-Aldrich พบได้ในโครโมโซม X ซึ่งเป็นโครโมโซมเพศ เพศชายมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคนี้มากขึ้นเพราะพวกเขาต้องการเพียงหนึ่งในโครโมโซม X ที่บิดเบี้ยวเพื่อสืบทอดสภาพ เพื่อให้ผู้หญิงได้รับมรดกดาวน์ซินโดรมเธอจะต้องได้รับโครโมโซม X ที่บิดเบี้ยว
ด้วยจำนวนเกล็ดเลือดที่ต่ำผู้ที่เป็นโรคนี้มักจะมีรอยช้ำและเลือดออกง่ายเนื่องจากการขาดเกล็ดเลือดทำให้ร่างกายต้องต่อสู้กับการควบคุมเลือดออก การตกเลือดในผิวหนังอาจทำให้เกิดจุดสีน้ำเงินและสีแดงเล็ก ๆ ที่ดูเหมือนรอยฟกช้ำ เกล็ดเลือดในระดับต่ำยังนำไปสู่การเคลื่อนไหวของลำไส้เลือดเหงือกเลือดและเลือดออกจมูกอืดอาด อย่างจริงจังยิ่งขึ้นบุคคลอาจมีอาการตกเลือดในสมองและทารกอาจต้องสวมหมวกนิรภัยเพื่อป้องกันการบาดเจ็บที่ศีรษะจนกว่าระดับเกล็ดเลือดจะเพิ่มขึ้น
ด้วยกลุ่มอาการของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องบุคคลที่มีความผิดปกตินี้ยังมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อ บุคคลอาจได้รับความเจ็บป่วยเล็กน้อยเช่นการติดเชื้อที่หูการติดเชื้อทางเดินหายใจและไซนัสอักเสบ ไม่เหมือนกันบุคคลอาจพัฒนาโรคที่รุนแรงมากขึ้นเช่นพิษเลือดและเยื่อหุ้มสมองอักเสบ
อีกอาการคลาสสิคของโรคคือกลากการอักเสบที่ผิวหนังอย่างรุนแรง การอักเสบสามารถเกิดขึ้นได้ทั่วร่างกายของบุคคล กลากทำให้คนคันมากเขาอาจเกาตัวเองในขณะที่เขาหลับ บ่อยครั้งที่บุคคลจะเกาตัวเองจนกว่าเขาจะตก
กลุ่มอาการ Wiskott-Aldrich ทำให้เกิดความเสียหายกับระบบภูมิคุ้มกันและสามารถนำไปสู่การอักเสบของหลอดเลือดในอวัยวะภายใน การอักเสบมักจะเกี่ยวข้องกับไข้และผื่น ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันอีกอย่างที่อาจเกิดขึ้นคือโรคโลหิตจางซึ่งเซลล์เม็ดเลือดแดงของคนถูกฆ่าโดยแอนติบอดี
ในขณะที่ความผิดปกติอาจคุกคามชีวิตบุคคลอาจยังคงมีสุขภาพที่ดีและมีประสิทธิผล หนึ่งในวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดคือการปลูกถ่ายไขกระดูกผู้บริจาคหากดำเนินการก่อนอายุ 6 ขวบการรักษามักเกี่ยวข้องกับการเสริมธาตุเหล็กเพื่อป้องกันการสูญเสียเลือด ในกรณีที่ร้ายแรงกว่านี้อาจต้องพิจารณาการถ่ายเกล็ดเลือดและการผ่าตัดม้าม
