agammaglobulinemia X-linked เป็นโรคทางพันธุกรรมที่หายากที่มีผลต่อระบบภูมิคุ้มกันทำให้ยากต่อการต่อสู้กับการติดเชื้อ hypogammaglobulinemia, agammaglobulinemia ประเภท Bruton, กลุ่มอาการ Bruton และ agammaglobulinemia ที่เชื่อมโยงกับเพศ ชื่อย่อของความผิดปกติคือ XLA มันจะพบได้เฉพาะในโครโมโซม x ซึ่งพบได้ในผู้ชายเท่านั้น
X-linked agammaglobulinemia ป้องกันการผลิตแอนติบอดีที่มักพบในแกมม่าโกลบูลินของพลาสมาในเลือด แอนติบอดี้เหล่านี้เป็นสายหลักของการป้องกันร่างกายจากแบคทีเรียไวรัสและการติดเชื้อหรือโรคในรูปแบบอื่น ๆ สิ่งนี้เกิดขึ้นเพราะคนที่มี XLA ไม่สามารถสร้าง b-lymphocytes ที่เป็นผู้ใหญ่ซึ่งเป็นเซลล์ที่สร้างแอนติบอดีที่พบในเลือด ความผิดปกตินี้มักพบในเพศชายภายในสองปีแรกของชีวิตเนื่องจากพวกเขาป่วยจากการติดเชื้ออย่างต่อเนื่องซึ่งร่างกายของพวกเขาจะสามารถต่อสู้ได้อย่างง่ายดาย หลายครั้งต้องใช้เงื่อนไขที่รุนแรงเช่นเยื่อหุ้มสมองอักเสบ, การติดเชื้อหรือโรคปอดบวมสำหรับการวินิจฉัยของ agammaglobulinemia x- เชื่อมโยงที่จะทำ
นอกเหนือจากการติดเชื้อซ้ำแล้วซ้ำอีกมีอาการอื่น ๆ ของ agammaglobulinemia เหล่านี้รวมถึงการขาดต่อมทอนซิลและโรคเนื้องอกในจมูก, การเจริญเติบโตแคระแกรนโรคร่วมและการอักเสบของไตและกล้ามเนื้อ เนื่องจากอาการเหล่านี้ส่วนใหญ่ยังเป็นอาการของโรคอื่น ๆ ที่พบบ่อยมากขึ้นความผิดปกติและโรคการวินิจฉัยของ XLA อาจไม่ปรากฏทันที แต่เร็วกว่าโรคจะถูกระบุในเด็กที่ดีกว่า กรณีที่ไม่ได้รับการวินิจฉัยหรือไม่ได้รับการรักษาของ agammaglobulinemia x-linked เกือบจะสิ้นสุดในการเสียชีวิตจากการติดเชื้อ
เมื่อทำการวินิจฉัย agammaglobulinemia x-linked แล้วการรักษาที่สามารถจัดการกับความผิดปกตินั้นสามารถเริ่มต้นได้ ซึ่งมักเกี่ยวข้องกับการใช้แอนติบอดี gammaglobulin ผ่านการฉีดหรือแช่ทุกสองถึงสี่สัปดาห์ เนื่องจากความผิดปกติไม่เคยหายไปการรักษานี้จะต้องดำเนินต่อไปตลอดชีวิตของคน
นอกเหนือจากการฉีดยาตามกำหนดผู้ชายที่มี XLA มักจะใช้ยาปฏิชีวนะเพื่อช่วยต่อสู้กับการติดเชื้อใด ๆ ที่อาจเกิดขึ้นก่อนที่จะกลายเป็นอันตรายถึงชีวิต แม้ว่าจะมีการฉีดยาและยารักษาทั่วไปผลข้างเคียงของ XLA ก็เป็นเรื่องปกติและอาจทำให้ร่างกายอ่อนแอลงได้ พวกเขารวมถึงโรคปอดเรื้อรังและไซนัสอักเสบ โรคลำไส้และการติดเชื้อ enteroviral ซ้ำ ผลข้างเคียงเหล่านี้มักจะได้รับการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะเพิ่มเติม หากจับเร็วและได้รับการรักษาอย่างสม่ำเสมอผู้ที่มี agammaglobulinemia x-linked จะสามารถมีชีวิตปกติได้
