โปรตีน C คืออะไร

Activated protein C (APC) เป็นโปรตีนที่เกี่ยวข้องในกระบวนการเช่นการอักเสบและการแข็งตัวของเลือด มันไหลเวียนผ่านเลือดในรูปแบบที่ไม่ได้ใช้งานและจะแสดงผลเฉพาะเมื่อถูกผูกมัดกับโปรตีนอื่นที่เรียกว่า thrombin เมื่อเปิดใช้งานมันจะทำการย่อยสลายโปรตีนเช่น Factor V และ Factor VIIIa ปกติโปรตีนเหล่านี้จะเพิ่มระดับลิ่มเลือดดังนั้นโปรตีน C ทำหน้าที่เป็นกลไกป้อนกลับเชิงลบ ในสาระสำคัญจะช่วยป้องกันลิ่มเลือดมากเกินไป

การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่รุนแรงต่อการติดเชื้อสามารถนำไปสู่เงื่อนไขที่คุกคามชีวิตที่เรียกว่าการติดเชื้อ เปิดใช้งานโปรตีน C ถูกใช้อย่างประสบความสำเร็จในการรักษาภาวะติดเชื้ออย่างรุนแรง มันสามารถลดการตอบสนองการอักเสบจากเซลล์เม็ดเลือดขาวเช่นเม็ดเลือดขาวเช่นเดียวกับจากเซลล์บุผนังหลอดเลือด ในการมีโปรตีนนี้เซลล์จะปล่อย interleukins และระดับ necrosis factor-alpha ในระดับที่ต่ำลง สารประกอบเหล่านี้กระตุ้นให้เกิดการอักเสบและการติดเชื้อในกระแสเลือดและการลดการส่งออกจะช่วยปกป้องเซลล์ข้างเคียง

อีกวิธีที่สำคัญที่เปิดใช้งานโปรตีน C ปกป้องเนื้อเยื่อคือผ่านผลกระทบต่อหลอดเลือด เซลล์บุผนังหลอดเลือดที่เรียงแถวเส้นเลือดตามปกติจะสามารถซึมผ่านได้ในระหว่างการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันเพื่อให้เซลล์ภูมิคุ้มกันเข้าไปในเนื้อเยื่อ ในการปรากฏตัวของ APC พวกเขายังคงผ่านไม่ได้ทำให้เซลล์ภูมิคุ้มกันจากการกำหนดเป้าหมายเนื้อเยื่อเพื่อการทำลาย เนื่องจากผลป้องกันเหล่านี้โปรตีนนี้ได้กลายเป็นช็อกบำบัดน้ำเสียที่ได้รับอนุมัติ

การศึกษาโดยใช้หนูได้ค้นพบว่าโปรตีนที่กระตุ้นให้ทำงาน C ช่วยเพิ่มอัตราการรอดชีวิตหลังจากติดเชื้อ ทั้งเซลล์บุผนังหลอดเลือดและเม็ดเลือดขาวมีตัวรับโปรตีนนี้บนพื้นผิวของพวกเขา เมื่อโปรตีนนี้จับกับตัวรับสัญญาณระบบส่งสัญญาณของเซลล์จะถูกเปิดใช้งาน เซลล์บุผนังหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบนั้นทำงานเพื่อรักษาความดันโลหิตให้คงที่และป้องกันการรั่วไหลของของเหลวจากเนื้อเยื่อ เม็ดเลือดขาวปล่อยสารประกอบที่มีการอักเสบน้อยกว่าและแสดงการตอบสนองที่ลดลงต่อสารประกอบเหล่านี้หลังจากจับกับ APC

รูปแบบที่ไม่เพียงพอของการเข้ารหัสของยีนสำหรับโปรตีน C สามารถทำให้เกิดโรคได้ การกลายพันธุ์หนึ่งสามารถทำให้เซลล์ไม่สามารถผลิต APC ได้ การมียีนนี้เพียงสำเนาเดียวสามารถนำไปสู่การก่อตัวของลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำหรือที่เรียกว่าการเกิดลิ่มเลือดดำ สำเนาที่ขาดสองชุดนำไปสู่การแข็งตัวอย่างกว้างขวางและมักเป็นอันตรายถึงชีวิต

เงื่อนไขทางการแพทย์อื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับความต้านทานต่อ APC ที่ทำโปรตีนไม่ถูกต้อง โดยปกติการกลายพันธุ์นี้ส่งผลให้โปรตีนที่ได้จาก C กลายเป็นไม่สามารถแยกและยับยั้งปัจจัย V และปัจจัย VIII ได้ อาการของการต่อต้านนี้แยกไม่ออกจากการขาด APC เพียงบางส่วนหรือทั้งหมด เป็นผลให้บุคคลที่มีการกลายพันธุ์นี้มีแนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือดมากขึ้น