Ano ang Hereditary fructose intolerance?

Ang mga taong may namamana na fructose intolerance ay may isang minana na kondisyon na pumipigil sa kanila mula sa pagtunaw ng isang asukal na tinatawag na fructose.Ang ingesting fructose kapag ang katawan ay hindi maaaring matunaw maaari itong maging sanhi ng mapanganib na mga epekto na maaaring sa huli ay humantong sa sakit sa jaundice at atay.Para sa kadahilanang ito, ang mga taong may karamdaman na ito ay dapat sundin ang isang espesyal na namamana na fructose intolerance diet na nag -aalis ng lahat ng mga mapagkukunan ng asukal na ito.asukal.Ang Fructose ay madalas na idinagdag bilang isang pampatamis sa mga naproseso na pagkain at inumin, kabilang ang maraming mga pagkaing sanggol.Ang paglaganap ng fructose sa parehong natural at naproseso na mga pagkain ay ginagawang pag -iwas sa sangkap na ito ng isang kumplikadong negosyo.Ang mga taong may hindi pagpaparaan ng fructose ay kulang sa isang enzyme ng atay na tinatawag na aldolase-B, na mahalaga para sa metabolismo ng fructose.Ang pagkain ng fructose sa kawalan ng enzyme na ito ay nagdudulot ng mga problemang metabolic na maaaring, sa turn, ay magdulot ng mapanganib na mababang asukal sa dugo, pati na rin ang toxicity ng bato at atay.Ito ay dahil ang kakulangan ng aldolase-B ay pinipigilan din ang mahusay na paggamit ng mga pospeyt, na kinakailangan upang mai-convert ang nakaimbak na glycogen sa glucose.Ang resulta ay hindi lamang hypoglycemia, kundi pati na rin mapanganib na mataas na antas ng mga nakakalason na metabolite sa atay.Sa mga bata, ang namamana na mga sintomas ng hindi pagpaparaan ng fructose ay maaaring magsama ng hindi magandang pagpapakain, mga problema sa pagtunaw pagkatapos kumain ng fructose o sucrose, labis na pagtulog, pagkamayamutin, pagsusuka, jaundice, at seizure, kombulsyon.Ang mga posibleng komplikasyon ay kinabibilangan ng hindi makontrol na pagdurugo, pagpapalaki ng atay, sakit sa atay, at kalaunan ang pagkabigo sa atay.Ang ilang mga tao ay nasa peligro din ng pagbuo ng gout, dahil ang kondisyong ito ay maaari ring dagdagan ang mga antas ng dugo ng uric acid.

Kumpletuhin ang pag -aalis ng lahat ng fructose ng pandiyeta ay ang tanging paggamot para sa namamana na fructose intolerance, at walang lunas para sa karamdaman.Ang isang diyeta na walang fructose ay nangangailangan ng pag-aalis ng mga produktong prutas at prutas, pulot ng lahat ng uri, sucrose, at lahat ng mga pagkain na naglalaman ng alinman sa fructose o sucrose bilang isang sweetening agent.Kasama dito ang mga syrups tulad ng maple syrup, molasses, corn syrup, at agave syrup, na ang lahat ay naglalaman ng alinman sa fructose o sucrose.Ang mga naproseso na pagkain na naglalaman ng alinman sa mga sweetener na ito ay dapat ding iwasan.Ang pagbabala para sa mga taong may karamdaman na ito ay mabuti hangga't ang diyeta ay sinusunod nang walang tigil.