Antimitokondriyal antikorlar (AMA), mitokondriyi hedef alan otoantikorlar veya kendi kendine karşı antikorlardır. Bir mitokondri, diğer fonksiyonların yanı sıra hücresel enerji üretmeye, hücre büyümesini izlemeye ve hücre ölümüne neden olan bir organel veya hücre içindeki bir yapıdır. Bir antikor, zarar görmüş hücreleri ve virüsler veya zararlı bakteriler gibi yabancı cisimleri bulmak ve etkisiz hale getirmek için bağışıklık sistemi ile birlikte çalışan bir immünoglobülin adı verilen bir proteindir. Sağlıklı bir hastada, bağışıklık sistemi vücut için birkaç önemli savunma mekanizması sağlar, ancak bağışıklık sistemi yanlışlıkla vücuttaki sağlıklı dokulara ters döndüğünde otoimmün hastalıklar olarak bilinen ciddi hastalıklara neden olabilir. Kandaki antimitokondriyal antikorların varlığı, primer biliyer siroz (PBC), romatoid artrit, otoimmün hepatit, sistemik lupus eritematozus veya tiroidit gibi otoimmün bir hastalığa işaret eder.
Bir antikor, iki ağır polipeptit zincirinden ve bir "Y" şekli oluşturan iki hafif polipeptit zincirinden oluşan bir proteindir. “Y” nin gövdesi, antijenin nasıl tahrip edildiğini ve bağışıklık sisteminin nasıl tepki vereceğini kontrol eden beş sınıf veya izotip içeren sabit bölgedir. Bir antijen, antimitokondriyal antikorlar durumunda antikorun veya mitokondrinin hedefidir. “Y” nin iki kolu, antikorun, değişken değişken bölgeleri ve antijen bağlanma yerlerini içeren değişken bölgelerini oluşturur. Antijen bağlanma bölgeleri, çok spesifik bir antijeni tanımak için rastgele bileşim yoluyla veya bir immün reaksiyona cevap olarak özel olarak oluşturulur, daha sonra ona bağlanır ve onu yok eder.
Sağlıklı bir vücutta, bağışıklık toleransı adı verilen bir mekanizma, vücudun sağlıklı doku gibi bazı antijenlere saldırmasını önler. Kendini tanımayan ve sağlıklı dokuya saldırmaya çalışan antikorlar sistemden çıkarılır. Bazı dış antijenler veya hamile bir kadındaki organ nakli veya fetus gibi kendi kendine ait olmayan antijenler, kazanılmış tolerans olarak adlandırılan bir bağışıklık sistemi mekanizması gerektirir.
Vücudun sıvılarında antimitokondriyal antikorların varlığı, bağışıklık sisteminin mitokondriya toleransını kaybettiğini veya mitokondriyi özün bir parçası olarak tanıma yeteneğini kaybettiğini gösterir. Bu antikorlar daha sonra mitokondri iç astarında piruvat dehidrojenaz kompleksi-enzim 2 (PDC-E2) olarak adlandırılan bir enzim kompleksinde bulunan bir proteini hedefler. Çoğu zaman, karaciğerdeki mitokondri en çok etkilenir.
Otoimmün hepatit, bağışıklık sistemi karaciğere saldırdığında, iltihaplanma veya şişmeye ve geç dönemlerde siroza neden olduğunda ortaya çıkar. Siroz, karaciğer fonksiyonlarının bozulmasına yol açabilecek karaciğer dokusunun skarlanması anlamına gelir. Otoimmün hepatit, koyu renkli idrar, soluk dışkı, yorgunluk, iştahsızlık, genel kaşıntı hissi, bulantı ve karın şişmesi semptomları gösterir ve genellikle ailenin hastalığı öyküsü olan genç kadınlarda ortaya çıkar. Antimitokondriyal antikorlar için pozitif bir kan testi, diğer belirtilerin yanı sıra, bu hastalığı teşhis etmek için sıklıkla kullanılır.
AMA kan testi ayrıca primer biliyer sirozu (PBC) teşhis etmek için de kullanılabilir. Bilinmeyen nedenlerden dolayı, PBC karaciğerdeki safra kanallarını tahriş eder, iltihaplanmaya neden olur ve sonra safra kanallarını bloke eder. Bu tıkanıklık daha sonra karaciğerde hücre hasarına ve sonunda siroza neden olur. Bu hastalık öncelikle orta yaşlı kadınlarda ortaya çıkar ve sarılık, karın ağrısı, kaşıntı, karın şişmesi, yağlı dışkı ve cilt altında yağ toplanması semptomları gösterir.
