Motor nöron hastalıkları, motor nöron denilen hücreleri yok ederek nörolojik sistemi etkileyen ilerleyici bozukluklardır. Bu hücreler isteğe bağlı kas hareketlerini kontrol etmekten sorumludur. Motor nöron hastalıkları olan insanlar, yürüme, nefes alma, yutma ve konuşma gibi eylemleri kontrol etmekte zorlanırlar. Lou Gehrig hastalığı olarak da bilinen primer lateral skleroz, spinal müsküler atrofi ve amyotrofik lateral skleroz (ALS) gibi çeşitli motor nöron hastalıkları vardır. "Motor nöron hastalığı" ve "amiyotrofik lateral skleroz" terimleri genellikle Amerika Birleşik Devletleri ve Kanada'da birbirlerinin yerine kullanılır.
Motor nöron hastalıkları çocuklarda ve yetişkinlerde görülür ve erkeklerde daha yaygın olmasına rağmen her iki cinsiyette de görülebilir. Bunun nedeni, bazı motor nöron hastalığı türlerinin X'e bağlı olmasıdır, yani hastalığa neden olan gen, X kromozomunda bulunur. Bir kadın hastalığı geliştirmeden genin bir kusurlu kopyasını devralabilir, çünkü iki X kromozomu vardır ve bu nedenle genin normal bir kopyası vardır. Buna karşılık, eğer bir erkek genin kusurlu bir kopyasını miras alırsa, normal bir kopya sağlayacak ikinci bir X kromozomu yoktur.
Klasik ALS'de ortaya çıkan ilk motor nöron hastalığı semptomları genellikle ellerin, kolların veya bacakların fonksiyonuyla ilgilidir. Kas güçsüzlüğü ve israf yaygın görülen ilk semptomlardır. Ek olarak, bireyler yutmakta zorluk çekebilir. Hastalık ilerledikçe, kaslar giderek zayıflar ve daha fazla kas grubu etkilenir. Yutma zorluğuna ek olarak, bireyin diyafram ve göğüs kaslarının zayıflığı ve israfı nedeniyle konuşma ve nefes almada zorluk çekmeye başlaması yaygındır. Motor nöron hastalıklarının bilişsel işlevi bozması nadirdir.
Diğer motor nöron hastalığı türleri biraz farklı semptomlara neden olur. Primer lateral sklerozda, örneğin, bacaklar, kollar ve eller en çok etkilenir ve bireylerin dengesi, kas sertliği ve zayıflığı ile ilgili sorunları vardır. Spinal müsküler atrofide, bacaklarda kas güçsüzlüğü ve atrofi en şiddetlidir ve bireyler her zaman nefes alma, konuşma veya yutma kontrolünü kaybetmezler.
Motor nöron hastalıkları tedavi edilemez ve bu hastalıklar için standart bir tedavi protokolü yoktur. Çoğu durumda, motor nöron hastalığı tedavisi; fizik tedavi, semptomları tedavi etmek için ilaçlar ve diğer destekleyici tedavileri içerir. Örneğin, ağrıyı hafifletmek, kasları gevşetmek ve iltihaplanmayı hafifletmek için ilaçlar genellikle reçete edilir. Fiziksel terapi, kas tonusunu, gücünü ve esnekliğini korumak ve kas dejenerasyonunun hızını yavaşlatmak için kullanılır. Mesleki terapi ve tekerlekli sandalye veya konuşma sentezleyici gibi cihazlar, bireyin mümkün olduğunca bağımsız kalmasını sağlar.
