Aktarılabilir Spongiform Ensefalopatiler (TSE'ler), beyin dokusunun dejenerasyonu ile karakterize edilen ve birkaç plak ve küçük deliklerin oluşmasına neden olan nörolojik hastalıklardır. Beyin otopsi sırasında incelendiğinde, biraz “süngerimsi” terimini açıklayan bir sünger gibi görünür. TSE'lerin nedeninin genellikle prion denilen anormal bir protein olduğuna inanılır ve şu anda bu hastalıkların tedavisi yoktur.
Prionlar, genetik materyal içermeyen proteinlerdir, bunun yerine kendilerini kopyalamak için benzersiz katlama davranışları kullanmak, yol boyunca sağlıklı proteinleri enfekte etmek. Prionlar aşırı sıcaklık değişimlerinde ve çeşitli antiseptiklerde hayatta kalabilir ve bu durum onları yok etmeyi çok zorlaştırır. Prion hastalıkları birçok toplumda endişe vericidir, çünkü semptomlar yaşlılık demansı gibi diğer durumlara benzeyebildiğinden, teşhis sıklıkla yoktur. Genel olarak, insanlara TSE ile nadir bir genetik versiyonla ilgili özellikler gösterdiklerinde veya alışılmadık derecede genç yaşta demans yaşadıklarında ve beyin dokusunun incelenmesini gerektirdiği için kesin bir teşhis ancak otopside elde edilebilir. .
TSE semptomları tipik olarak ince kişilik değişiklikleriyle başlar ve sinir sisteminin işlevi bozuldukça aşamalı olarak daha kötü hale gelir. Hastalar yürüme ya da konuşma zorluğu yaşayabilir ve enfeksiyon kelimenin tam anlamıyla beyinlerine delik açarken sık sık bunama yaşarlar. Belirli bir noktadan sonra, sinir sistemi basitçe başarısız olur ve hastanın komaya girmesine ve sonunda ölmesine neden olur.
TSE'ler birçok hayvanda bulunabilir. İnsanlarda, en iyi bilinen örnek muhtemelen Creutzfeldt-Jakob hastalığıdır, ancak diğer insan TSE'leri Gerstmann-Straussler-Scheinker hastalığı, kuru ve Fatal Familial Insomnia'yı içerir. Koyunlar ve keçiler kazıyken, inekler de kızgın inek olarak da bilinen Sığır Süngeri Ensefaliti (BSE) alır. TSE'lere geyik ve geyik (kronik israf hastalığı), kedilerde (kedi süngeri ensefaliti) ve vizonda (bulaşıcı vizon ensefalopatisi) de teşhis edilmiştir.
Tüm durumlarda, hayvanlar enfekte olmuş nörolojik dokuları yutarak TSE ile büzüşmektedir. Hayvanlarda, en yaygın neden, kontamine yemdir, çünkü ilave protein için hayvan yemine verilen hayvan parçalarını dahil etme uygulaması oldukça yaygındır. TSE'den sorumlu prionlar otoklavda hayatta kalabildiğinden, bu nadir olsa da, TSE beyin ameliyatından da kontratlanabilir.
Bu hastalıklar tedavi edilemediğinden, çoğu tedavi hastayı rahatlatmaya odaklanır. TSE'den şüphelenildiğinde, hastalara vücut kontrolünü kaybetmeye başladıkça, geç dönem TSE ile ilişkili seğirmeler ve diğer fiziksel semptomlarla baş etmelerine yardımcı olmak için kas gevşetici önerilebilir. Bu ilaçlar ayrıca aşırı demans hastalarını daha rahat tutabilir ve bakımlarını kolaylaştırır.
