Konjenital vasküler malformasyonlar (CVM'ler) olarak da adlandırılan vasküler malformasyonlar, kan damarlarının oluşumundaki anormalliklerdir. Neredeyse her zaman doğuştan veya doğumda mevcut olmalarına rağmen, vasküler malformasyonlara travma neden olduğu veya nörolojik bir bozuklukla bağlantılı olduğu nadir durumlar olmuştur. Arteriyovenöz malformasyonlar, kılcal malformasyonlar, lenfatik malformasyonlar, venöz malformasyonlar ve kombine vasküler malformasyonlar dahil olmak üzere çeşitli CVM tipleri mevcuttur. Bunlar genellikle kan damarı kümeleri biçimini alır ve kan akışında sapmalara neden olabilir. Vasküler malformasyonlar lezyondaki kan akış hızına bağlı olarak hızlı ve yavaş akış olmak üzere iki gruba ayrılır.
Arteriyovenöz malformasyonlar (AVM'ler) en yaygın ve tehlikeli CVM'lerden biridir. Bu vasküler arızalar, kan damarları bir kılcal yatak boyunca kümelendiğinde ortaya çıkar ve arterler ile damarlar arasında anormal bir doğrudan bağlantı sağlar. Normal olarak, arter kılcal damarlara oksijenli kan taşıyacak, kanı vücudun dokusuna dağıtacak ve daha sonra damarlara deoksijenlenmiş kan verecekti. Bir AVM'deki damarlar ve arterler arasındaki doğrudan bağlantı damarlarda kan birikmesine neden olur.
AVM özellikle tehlikelidir, çünkü hassas ve kanama eğilimlidir. Lezyon beyinde meydana gelirse, kanama ölümcül felce neden olabilir. Bu vasküler malformasyonlar genellikle birkaç semptom gösterir veya muhtemelen hiç yoktur ve lezyon yırtıldıktan ve felç veya ölüm gibi bir hasara yol açtığında vücuda zarar verir. Daha az ciddi semptomlar baş ağrısı, nörolojik bozukluklar ve nöbetleri içerebilir. Doktorlar, AVM'yi rahatsız edici kan damarları kümesini ameliyatla, kan dolaşım sisteminin geri kalanından embolizasyon yoluyla çıkarmak suretiyle kaldırarak veya lezyon etrafındaki kan damarlarının kan damarlarının kapanmasına ve kesilmesine neden olmak için radyocerrahi ile kasıtlı olarak zedeleyerek tedavi edebilir. AVM.
Kılcal bir şekil bozukluğu veya şarap şarabı lekesi, küçük ya da büyük lekelerde görülebilen kırmızı ya da pembe bir doğum lekesi olarak görülen görme ile teşhis edilebilir. Bu, belirli bir alanda anormal derecede büyük kılcal damarların varlığından kaynaklanır. Alında veya göz kapağında varsa portwine lekeleri Sturge-Weber sendromu ile ilişkilidir ve omurganın üzerindeki işaretler Cobb sendromu ile bağlantılıdır. Lezyonlar zamanla büyüyebilir ve koyulaşabilir, sonunda ciltte hafiflik oluşabilir, diğerleri bir yaşına kadar solabilir. Lazer tedavisi daha yüzeysel vasküler malformasyonlar için kullanılır ve büyüme ve daha derin doku kılcal malformasyonları için ameliyat gerekir.
Venöz malformasyon ayrıca genellikle yumuşak, kırmızı veya mavi topaklı deriden görünür semptomlar gösterebilir. Bunun nedeni damarlardaki anormal şekilde dilate eden düz kas eksikliğidir. Kozmetiklerin yanı sıra, venöz malformasyonlar ciddi komplikasyonlara neden olarak pıhtılaşabilir veya aniden kanar. Bu vasküler malformasyonlar, cerrahi olarak çıkarılma, lazer tedavisi, kompresyon giysileri veya skleroterapi ile tedavi edilebilir; burada, etkilenen damarları küçültmek amacıyla tahriş edici enjekte edilir.
Lenfatik malformasyonlar ayrıca, ayak parmağı ya da dudak gibi genişletilmiş bir yapı ya da cilt üzerinde bir kabarıklık sunan fiziksel olarak da görülebilir. Bu, sıvının lenfatik sistemden damarlara doğru yavaşlamasından ve lenfatik damarlarda sıvı birikmesine neden olmasından kaynaklanır. Komplikasyonlar, trakeanın içine yerleştirildiği takdirde nefes almada zorluk, lenf sızıntısı nedeniyle enfeksiyon veya kemik kaybına neden olabilecek bir kemiğe yakın yerleştirildiğinde Gorham sendromunu içerebilir. Tedaviler, venöz malformasyonlara benzer.
Kombine vasküler malformasyonlar, birden fazla tip damar anomalisini içerir. Bunlar genellikle uzuvları etkiler, ancak vücudun herhangi bir yerinde bulunabilir. Komplikasyonlar ve tedavi, anormalliklerin yerine ve mevcut malformasyon tiplerine bağlı olarak değişir. Kombine vasküler malformasyonlar manyetik rezonans görüntüleme (MRG), bilgisayarlı tomografi (BT) taramaları, X-ışınları ve sonogramlarla teşhis edilir.
