Hipoplastik sol kalp sendromunun (HLHS) nedenleri belirsizliğini koruyor. Ona işaret edebilecek tek bir gen fonksiyon bozukluğu ya da her zaman onu öngörecek anne davranışları yoktur. Genel olarak, doktorlar HLHS'nin sayısız faktörden kaynaklandığına inanmaktadır. Bunlar kalıtım, cinsiyet, diğer sendromların varlığı ve bazen de anne davranışını içerebilir.
Fetüs gelişirken, HLHS'nin doğrudan sebebinin, ventrikül, atriyum ve aort ve mitral kapaklar dahil olmak üzere kalbin sol tarafının yapısal bir bozulma ve az gelişmiş olduğu düşünülmektedir. Bazı doktorlar bu sürecin fetal yaşamın sekizinci haftası kadar erken başlayabileceğine inanmaktadır. Bir teori, mitral kapak ve aortun uygunsuz şekilde gelişmesi ve sol atriyum ve ventriküle kan akışını bloke etmesidir. Besin bakımından zengin kan olmadan, bu yapılar büyüyemez.
İlk anormalliklerin nedeni açıklanmadı, bu durumun altında yatan neden hala gizemli olduğu anlamına geliyor. Son yıllarda, bazı araştırmalar, özellikle aorttaki küçük sol taraflı kalp defektleri ile HLHS için daha büyük bir risk arasında bir bağlantı olduğunu göstermiştir. Bu durum, ebeveynleri, teyzeleri veya amcaları olan veya sol taraftaki kusurları olan büyükanne ve büyükbabaları olan çocuklarda ortaya çıkma olasılığını artırabilir. Araştırmacılar ayrıca HLHS'li bir çocuğu olan ebeveynlerin, durumu olan başka bir çocuğa sahip olma ihtimalinin daha yüksek olduğunu da biliyorlar.
Hipoplastik sol kalp sendromunun kısmi bir nedeni gibi görünen ek bir faktör cinsiyettir. Erkeklerde bu durum kızlardan daha sık görülür ve tüm HLHS vakalarının yaklaşık% 75'ini oluşturabilirler. Bu, yalnızca cinsiyetin riski artırabileceğini göstermektedir.
Birkaç genetik koşul HLHS ile ilişkilidir. Bunlar, Holt-Oram, Turner ve Noonan sendromlarını içerir. Bununla birlikte, bu koşullar kalbin cılız bir sol tarafında tutarlı bir şekilde mevcut değildir ve diğer kalp bozukluklarına neden olabilirler.
Tek bir maternal davranış hipoplastik sol kalp sendromunun bir nedeni olarak tanımlanmazken, tüm kalp kusurları için riski artırabilecek bazı şeyler vardır. Bazı yasadışı veya reçeteli ilaçların kullanımının anormal fetal kalp gelişimi şansını arttırdığı gösterilmiştir. Gebe kalmadan önce ve erken hamilelikte folik asit almadaki başarısızlık şimdi daha fazla kalp kusuru olasılığı ile güvenilir bir şekilde bağlantılıdır.
Bu bilinen potansiyel nedenlere rağmen, durum için herhangi bir risk faktörüne sahip olmadan bir bebeğin HLHS ile doğması olağan değildir. Bu olduğunda, hipoplastik sol kalp sendromunun nedeninin çok faktörlü olduğu inancını vurgulamaktadır. Başka bir deyişle, birçok nedenden kaynaklanmaktadır.
Araştırmacılar, HLHS'den sorumlu faktörlerin kesin kombinasyonunu henüz keşfetmedi ve bir tane olmayabilir. Bu durum, tipik olarak yaşamın ilk birkaç gününde yapılan cerrahi müdahale olmadan daima ölümcüldür. HLHS şu anda tedavi edilebilir değildir, ancak bir dizi aşamalı ameliyat veya bir kalp nakli yıllarca ömrünü uzatabilir.
