Çocuklarda nöroblastom, olgunlaşmamış nöroblastlardan kaynaklanır. Doğumda olgunlaşmaları gereken normal sinirler veya adrenal hücreler haline gelmezler. Bu olgunlaşmamış nöroblastlar bir tümör oluşturur.
Rahimdeki gelişim sırasında, bir fetüs olgunlaşmamış sinir hücrelerini yapar. Doğumda, bu nöroblastların sinir lifi ve adrenal bezleri yapan sinirlere ve adrenal hücrelere dönüşmesi beklenir. Yenidoğanların çoğunda, az miktarda olgunlaşmamış nöroblastlar olgunlaşmaz ve genellikle kaybolur. Bazı bebeklerde bu nöroblastlar kalır ve kanserli bir tümör oluşturur.
Çocuklarda nöroblastom genellikle doğumda bulunur. Bununla birlikte, bir tümör görünene ve semptomlara neden olana kadar sıklıkla tespit edilmez. Etkilenen çocukların çoğunluğu 5 yaşına geldiğinde teşhis edilir. Nadir durumlarda, bir ultrasonda doğumdan önce kötü huylu bir tümör tespit edilir, ancak 1 yaşından önce tümörleri bulmak yaygın değildir.
Doktorlar, çocuklarda nöroblastomun, ilk kromozomdaki genetik bir anormallikten kaynaklandığına inanmaktadır. Bu kromozomun kısa ucunda eksik veya yeniden düzenlenmiş bir kısım bulunur. Bu, MYCN olarak bilinen onkojenin ekstra amplifikasyonuna neden olur. Onkojen, bir hücreyi habis hale getirerek kansere neden olan bir gendir. MYCN'nin amplifikasyonu, düzenlenmemiş ve hızlı bir şekilde kanser hücrelerinin büyümesine yol açar.
Bazı çocuklar ebeveynlerinden birinden veya ikisinden birden genlerini miras almış, bu da kanser kazanmalarını daha olası kılıyor. Çocuklarda nöroblastom için fetal hydantoin sendromu ve nörofibromatozis gibi durumlar sıklıkla nöroblastoma neden olur. İlk genetik anormallik, anlayışta mevcuttur ve sonra ikinci anormallik, doğumda aktif hale gelir.
Çocuklarda nöroblastom ile büyüyen tümörler genellikle pelvis, göğüs ve / veya boynun sinir dokusunda başlar. Tümörler ayrıca adrenal bez dokusunda büyümeye başlayabilir. Adrenal bezler böbreklerin üstüne oturur ve vücudun ihtiyacı olan hormonları üretir.
Nöroblastom hızla yayılır. Vücudun diğer bölgelerine hızla yayılabilir. Çocuklarda çoğu nöroblastom vakası da başka bir metastatik karsinom ile sonuçlanır. Akciğer, kemik, lenf nodu, kemik iliği ve karaciğerin metastatik tümörleri yaygındır.
Çocuklarda nöroblastom tedavisi, tümörlerin büyüklüğüne, konumuna ve büyüme hızına bağlı olarak değişecektir. En sık olarak, tümörün veya tümörlerin mümkün olduğunca çoğunun alınması için ameliyat yapılması önerilir. Bu noktadan itibaren radyasyon ve kemoterapi kalan kanser hücrelerinin öldürülmesine yardımcı olacaktır. Bazı durumlarda, kanser hücreleri tamamen öldürülemez, ancak agresif tedavi ile uykuda kalmaya zorlanabilirler.
