Prionlar, insanlar dahil olmak üzere farklı hayvanlarda bulunan bazı hastalıklardan sorumlu olan bulaşıcı proteinlerdir. Prion kelimesi “proteinli” ve “bulaşıcı” nın bir örneğidir. İlk olarak 1960'larda teorikleştirildiler ve varlıkları ve doğası 1980'lerin başında doğrulandı.
Prionların neden olduğu birçok farklı hastalık tipi vardır. Tüm prion hastalıkları alıcının beynini etkiler ve hiçbiri tedavi edilemez, sonuçta ölümle sonuçlanır. Son gelişmeler, gelecekte de bir aşıya yol açabilir.
Hayvanlarda, prionlar genellikle bir türe veya iki yakından ilişkili türe saldırır. Scrapie olarak bilinen hastalık koyun ve keçilere saldıran bir prion hastalığıdır. Prionlar, vizonlardaki vizon ensefalopatisinden sorumludur. Kronik tükenme hastalığı bazı geyik ve elk türlerini, kedi ensefalopatisi ve kedi süngerimsi ensefalopati atağı kedilerini etkiler.
Belki de prionların neden olduğu en ünlü hastalık, daha çok çılgın inek hastalığı olarak adlandırılan, sığır süngerimsi ensefalopati olarak bilinen şeydir. Çılgın inek hastalığı, 20. yüzyılın sonlarına kadar bilinmiyordu ve keşfi çoğu insan için şok edici bir şey olarak ortaya çıktı. Sığırlarda diğer hayvancılık hastalıkları kadar ciddi olmasa da - en önemlisi toynak ve ağız hastalığı - insanlara bulaştırmak için türlerin atlayabildiği keşfedildiğinde çok büyük bir ilgi gördü.
Prionların neden olduğu bu hastalıkların birçoğu aynı türdeki kirlenmiş etin - özellikle de beyinlerinin - yutulmasına neden olur. Modern uygulamalar çoğu kez temel kemikleri ve atık eti hayvancılık için bir protein takviyesi olarak kullandığından, birçok sığır, beyin dokusu da dahil olmak üzere diğer sığırları yutuyordu. Birleşik Krallık'ta sterilizasyon için belirli sıcaklık kılavuzlarının düşürülmesinin, prionların serbestçe hareket etmesine izin verdiği ve küçük çaplı bir salgının yakında başladığı anlaşılıyor.
İnsanlarda, prionların neden olduğu dört ana hastalık vardır. İlk, Creutzfield-Jakob hastalığı, vCJD olarak bilinen ve kontamine olmuş sığır eti yutulmasıyla bulaşan bir varyantı vardır. vCJD, insanlarda prion hastalıklarının en yaygın olanıdır, ancak hala nispeten nadirdir - her milyon insandan sadece birini enfekte eder. Tüm prion hastalıkları gibi, vCJD beyine saldırır. Belirtileri çok hızlı ilerleyen demans, bunu halüsinasyonlar, şiddetli hafıza kaybı, nöbetler, motor fonksiyon kaybı ve nihayetinde ölüm içerir. Başlangıçta son vCJD ölümüne kadar geçen süre oldukça kısadır - nadiren birkaç aydan fazla, bazen birkaç haftadan az.
Gerstmann-Straussler-Scheinker sendromu (GSS), prionların neden olduğu, insanlarda vCJD'den çok daha az yaygın olan bir başka hastalıktır. GSS'nin her yüz milyon insandan yalnızca birini etkilediği ve inanılmaz derecede nadir olduğu düşünülmektedir. GSS'nin nedeninin genetik bir değişim olduğu düşünülmektedir ve tam vektör bilinmemektedir. GSS mağdurları demans ve koordinasyon kaybına maruz kalıyor ve sonuçta ölümle sonuçlanıyor. GSS mağdurları için yaşam beklentisi vCJD'dekinden daha iyidir, ancak nadiren birkaç yıldan fazladır.
Ölümcül ailesel uykusuzluk, insanlarda yakın zamanda prionların neden olduğu keşfedilen başka bir hastalıktır. Hastalık 1970'lerin sonlarından beri bilinmekte ve belgelenmektedir, ancak 1990'lara kadar sorumlu prionun keşfedildiği görülmedi. FFI genellikle başlangıçta kronik uykusuzluk ile karakterize edilir ve bu da birçok psikolojik fonksiyon bozukluğuna yol açar. Daha sonra, sanrı ve halüsinasyon başlar, daha sonra uyku yeteneği tamamen ortadan kalkar. Son olarak, başlangıçtan yaklaşık bir yıl sonra hasta ölür.
Kuru, prionların neden olduğu bilinen yaygın insan hastalıklarının en son ve en erken keşfedilenidir. Kuru, bazen buna eşlik eden yanıltıcı gülüşün bir sonucu olarak bazen gülen hastalığı olarak da bilinir. İlk önce 20. yüzyılın başında, özellikle Güney Fore bölgesinde, Yeni Gine bölgelerinde keşfedildi. Bu bölge yüksek bir ritüel yamyamizm prevalansına sahipti ve şimdi hastalığın bulaşmasından sorumlu olan insan beyni dokusunun tüketimi olduğu bilinmektedir.
