Sikatrisyel pemfigoid cilt, ağız, burun veya gözler üzerinde ağrılı, sızan kabarcıkların oluşumu ile karakterize nadir bir durumdur. Otoimmün bir hastalık olarak kabul edilir, bu vücudun kendi bağışıklık sisteminin yanlışlıkla sağlıklı dokuda iltihaplanma ve kabarmayı tetiklediği anlamına gelir. Doktorlar sikatrisyel pemfigoidin neden veya nasıl başladığını tam olarak anlamamaktadır, ancak bilinen vakaların büyük çoğunluğu 60 yaşın üzerindeki hastalarda ortaya çıkmaktadır. Tedavi önlemleri genellikle topikal veya oral antienflamatuar ilaçları ve yara izini önlemek için düzenli yara bakımını içerir.
Çoğu tıbbi araştırmacı, sikatrisyel pemfigoidinin genetik bir durum olduğuna inanmaktadır. Nadirliği nedeniyle kesin nedenlerini ve tetikleyicilerini belirlemek için birkaç kapsamlı çalışma yapılmıştır. Bununla birlikte, bağışıklık sistemi tarafından üretilen oto-antikorlar, vücudun mukoza zarındaki proteinlere saldırmaya başladığında sorunların ortaya çıktığı açıktır. Herhangi bir mukozal astar etkilenebilir, ancak kabarcıklar genellikle ağızda, burun deliklerinde veya gözlerde oluşur. Yüz, boyun veya cinsel organlarda cilt lezyonları yaşamak da mümkündür.
Kabarcıklar tipik olarak, ağrılı ya da ağrılı olamayacak küçük renkli lekeler olarak başlar. Zamanla cilt, ağız veya burun deliklerindeki kabarcıklar, irin sızmasına ve kabuklanmasına neden olan açık yaralar haline gelir. Ağrılı açık lezyonlar, özellikle ağzın içine yerleştirildiğinde kolayca enfekte olabilir. Gözlerdeki sikatrisyel pemfigoid kızarıklık, kuruluk, kaşıntı, yanma ve ışığa duyarlılığa neden olabilir. Görme genellikle bir dereceye kadar etkilenir ve bazı insanlar nihayetinde bir veya iki gözünde görüşlerini kaybeder.
Birinci basamak doktoru, sikatrisyel pemfigoidden şüphelendiğinde, hastayı ayrıntılı bir tarama için dermatoloğa veya göz doktoruna yönlendirebilir. Bir uzman, sikatrisyel pemfigoid düşündüren spesifik otoantikorların varlığını kontrol etmek için kan ve doku örnekleri alabilir. Gözler dahilse, bir yarık lamba testi konjonktiva veya retinaya zarar verebilir. Diğer daha yaygın cilt ve göz bozukluklarını dışladıktan sonra, doktor durumu tedavi etmenin en iyi yolunu belirleyebilir.
Sikatrisyel pemfigoid tedavi edilemez, ancak doktorlar genellikle tıbbi ya da cerrahi bakımla semptom hafiflemesi sağlayabilir. Cilt, ağız ve burun lezyonları genellikle ağrıyı gidermek ve kabarcıkları kurutmak için reçeteli bir topikal merhem ile tedavi edilir. Oral kortikosteroidler, iltihabı ve şişmeyi kolaylaştırmak için uygulanabilir. Büyük, ağrılı kabarcıkların aspire edilmesi ve ilaçlı bandajlarla giydirilmesi gerekebilir.
Göz problemi olan hastalar oral ilaçlara ve göz damlasına cevap verebilir, ancak görme kaybını önlemek için birçok durumda ameliyat gerekir. Göz kapaklarında kabarcıklar varsa, bir uzman göz tahrişini önlemek için bunları aspire edebilir veya eksize edebilir. Gözün kendisi dahil olduğunda, hasarlı lensi çıkarmak, kanı ve hasarlı dokuyu temizlemek ve yapay bir lens yerleştirmek için genellikle bir lens değiştirme prosedürü gerekir. Sürekli tıbbi semptomlar, tekrarlayan semptomların ortaya çıkma ihtimalini azaltmak için her türlü sikatrisyel pemfigoidde önemlidir.
