Histiyositik sarkom, histiyositlerden kaynaklanan kötü huylu bir kanser şeklidir. Histiyositler doku bazlı beyaz kan hücreleri veya makrofajlardır. Makrofajlar tüm vücut dokularında bulunduğundan, bu kanser vücudun birçok yerinde ortaya çıkabilir. Histiyositik sarkom, genellikle kötü prognozlu agresif bir kanserdir. İnsanlarda nadir görülür ve bazı köpek türlerinde daha sık görülür.
Kol ve bacak eklemlerinde, gastrointestinal sistemde, deride, kemik iliğinde, dalakta, merkezi sinir sisteminde, akciğerlerde ve hatta burun boşluğunda primer histiyositik tümörler bulunmuştur. Tek bir bölgede bulunan histiyositik kanser, histiyositik sarkom olarak adlandırılır. Kanser diğer organlara veya uzak lenf bezlerine yayılırsa, yayılmış histiyositik sarkom olarak adlandırılır.
"Histiyosit", aynı hücre soyunu paylaşan bir grup hücre ile ilgili genel bir terimdir. Tüm histiyositler kemik iliğinde kök hücre olarak başlar. Kemik iliğinden monosit haline gelir ve dolaşım sistemine geçer. Bu hücreler daha sonra kanı terk eder ve dokuya girerler, burada makrofajlara farklılaşırlar ve bağışıklık sisteminin bir parçası olurlar. Makrofajlar, virüsler ve bakteriler gibi vücuttaki yabancı proteinlere cevap verir ve bunları çeker.
21. yüzyılın başlarına kadar literatürde çok az sayıda insan vakası belirtilmiştir. Önceki histiyositik sarkom vakalarının Hodgkins olmayan lenfoma olarak yanlış tanısı konması mümkündür. Bu tümörler ilk önce 1970 yılında hücrelerin makrofajlara benzerliklerine dayanarak histiyositik sarkomlar olarak sınıflandırıldı. Bu süreden sonra araştırma vurgusu, tümörlerin sitokimyasal ve immünohistokimyasal kategorizasyonuna taşındı.
Bu kanseri teşhis etmek çok zor olabilir, çünkü diğer histiyositik büyümelere benzer. Bu büyümelerin bazıları hemofagositik sendrom gibi kanserli değildir. Diğer benzer büyümeler, malign histiyositoz veya monositik lösemi gibi maligndir. Histiyositik sarkomayı teşhis etmek için kullanılan bir yöntem, hemoglobin tutucu reseptör proteini CD163'tür. Bu protein, daha yüksek bir özgüllük derecesine sahip histiyositik bir soyu olan hücreleri tanımlar.
Histiyositik sarkom, birçok köpek ırkında olduğu kadar insanda da meydana gelir. Bernese Dağ Köpekleri'nde, kansere karşı genetik bir ailevi duyarlılık gözlenmiştir. Histiocytic sarkomuna yatkın görünen diğer köpekler arasında Flat-Coated Retriever, Golden Retriever ve Rottweilers bulunmaktadır. Köpek histiyositik sarkomunun semptomları arasında kilo kaybı, düşük enerji, topallama ve yeme yetersizliği sayılabilir. Kemoterapi bu kanser türüne karşı çoğunlukla başarısız olmuştur ve köpeklerin çoğu tanı ayları boyunca hastalığa yenik düşmektedir.
Histiyositik sarkomun erken teşhisi için bir test yoktur ve tanı konulduğunda hastalık genellikle ilerler. Teşhisten sonra, özellikle lenf nodu tutulumu varsa kanserin hızlı ilerlemesi vardır. En iyi prognoz, cerrahi çıkarılmanın uzun vadede iyi bir sonuç sağlayabildiği uzuvlarda bulunan tek küçük tümörler içindir.
İnsanlarda, sağkalım oranları ve ortalama sağkalım uzunluğunun, histiyositik sarkomun nadir olması nedeniyle hesaplanması zordur. Bazı araştırmalar, hastalığın ileri evresi olan hastaların tanıdan yaklaşık yedi ay sonra ortalama sağkalım sürdüğünü, ancak hastalığın daha az ilerlemiş aşamaları ile uzun yıllar hayatta kalabilmenin mümkün olduğunu göstermiştir. Tümör boyutunun, en kötü sonuca sahip olan yaklaşık 1,4 inç (3,5 cm) 'ye eşit veya daha büyük tümörler ile hayatta kalma belirtisi olduğu bulunmuştur.
