Malign periferik sinir kılıfı tümörü, sinirin yumuşak doku astarında görünen kanserli bir büyümedir. En sık olarak ekstremitelerin birinde uzun bir sinir etrafında gelişir, bununla birlikte bir tümör göğüs, karın, pelvis veya boyundaki bir siniri de etkileyebilir. Bir kişi, zaman içinde giderek kötüleşen büyüme alanında acı ve güçsüzlük yaşayabilir. Küçük bir malign periferik sinir kılıfı tümörü genellikle cerrahi olarak çıkarılabilir, ancak büyük veya çoklu tümörler, onları küçültmek ve vücudun diğer bölümlerine yayılma kanser riskini azaltmak için cerrahi, kemoterapi ve radyasyon kombinasyonunu gerektirebilir.
Sinir kılıfı tümörleri geliştiren çoğu insanda nörofibromatozis adı verilen genetik bir bozukluk vardır. Hastalık genellikle iyi huylu olmasına rağmen, bireyi doku yaralanması ve tümörleri içeren sinir problemlerine yatkın hale getirir. Sadece çok az sayıda hastada malignite gelişmiştir. Malign periferik sinir kılıfı tümörü mevcutsa ancak nörofibromatozis yoksa, altta yatan neden genellikle asla belirlenmez. Sinir kılıfı tümörleri her yaştan bir kişiyi etkileyebilir, ancak en sık yetişkin erkeklerde teşhis edilir.
Yeni, küçük malign periferik sinir kılıfı tümörü, belirgin herhangi bir semptoma neden olmayabilir. Kitle büyüdükçe, bölgedeki zaman zaman keskin acılara, karıncalanma hissine ve kas ağrısına neden olabilir. Derinin yakınında gelişirse, tümörü hissetmek veya görmek mümkün olabilir. Yorgunluk belirtileri ve kronik kas güçsüzlüğü, metastaz yapmaya başlayan geç evreli bir tümörün göstergesi olabilir.
Bir doktor, sinir kılıfı tümörünü semptomlar hakkında soru sorarak, nörofibromatozis için genetik testler yaparak ve kitlenin görüntüleme taramalarını alarak teşhis edebilir. Büyüme kanser veya iyi huylu olup olmadığını görmek için genellikle bir doku biyopsisi gerekir. Doktorlar, malign periferik sinir kılıfı tümörünün büyüklüğüne, evresine ve yerine göre en iyi tedavi yöntemini belirler.
Ekstremitelerdeki küçük büyümeler ve gövde ve boyundaki kolayca erişilebilen yerler, genellikle bu tür ameliyatlarda uzmanlaşmış bir cerrah tarafından çıkarılabilir. Hassas altta yatan sinir dokusuna zarar vermemek için ameliyat sırasında aşırı önlemler alınır. Cerrahinin başarı oranı yüksektir, ancak kaza sonucu oluşan hasar, vücutta geçici bir his kaybına veya kalıcı felce neden olabilir. Radyasyon tedavileri ve kemoterapi, orta ila geç dönem sinir kılıfı kanserleriyle mücadelede faydalı olabilir. Prognoz, hastalar erken agresif tedavi aldıklarında genellikle iyidir.
