Malign Schwannoma Nedir?

Schwann hücreleri, sinir sistemindeki periferik sinirleri örten miyelin kılıflarını üreten hücrelerdir. Schwannoma, kendisini bir nöron etrafına saran Schwann hücrelerinden oluşan bir tümördür. Bir malign Schwannoma veya malign periferik sinir kılıfı tümörü, kanserli bir Schwannoma türüdür. Schwannomlar yalnızca Schwann hücrelerinden oluşur ve büyümeleri nispeten yavaştır. Schwannomlar her zaman bir sinir dışında gelişse de, sinir veya çevresindeki dokuya baskı uygulayabilirler.

Schwann hücreleri, sinir sistemini oluşturan hücre türlerinden biri olan glial hücrelerdir. Glial hücreler, nöronları çalışır halde tutmaya yardımcı olan destek hücreleridir. Schwann hücreleri, nöronları izole eden ve sinyallerini hızlandıran yağlı bir miyelin kılıfı oluşturmak için kendilerini nöronların etrafına sarmaktadır. Ayrıca sinir gelişimi ve yenilenmesine de katılırlar.

Kötü huylu bir Schwannoma, bir çeşit yumuşak doku sarkomudur. Genellikle siyatik siniri, alt sırtından başlayıp bacağından geçen siniri etkiler. Bu tümörler ayrıca brakiyal pleksusta veya kolun üstündeki sinirlerde ve alt sırtında bir demet sinir olan sakral pleksusta da bulunabilir. En yaygın Schwannoma tipine akustik nöroma denir, çünkü işitmeyi kontrol eden sekizinci kranial sinirde büyür. Akustik nöroma sağırlığa neden olabilir.

Schwannomların çoğu iyi huyludur ve sadece% 1 kadarı malign olmaktadır. Kötü huylu bir Schwannoma, nörofibrosarkom adı verilen bir kanser şeklinde gelişir. Bu kanser şekli tehlikelidir, ancak, çoğu zaman öldürücü değildir. Massachusetts Genel Hastanesi'nde yapılan bir çalışmada, kötü huylu Schwannoma hastalarında% 85 sağkalım bulundu.

Tüm malign Schwannoma vakalarının yaklaşık yarısı sinir hücrelerini etkileyen genetik bir durum olan nörofibromatozisi olan insanlarda görülür. Nörofibromatozisin ciddiyeti kişiden kişiye değişebilir. Bu durumun sonucu olarak ortaya çıkan tümörler iyi huylu veya kötü huylu olabilir. Bununla birlikte, iyi huylu tümörler bile sinirsel ve dokuları sıkıştırabildiklerinden sorunlu olabilir.

Kötü huylu bir Schwannoma tipik olarak tümörü tamamen çıkarmak için ameliyatla tedavi edilir. Ancak bu ameliyat her zaman etkili değildir ve tümör tekrar büyüyebilir. Yüksek enerjili dalgaların bir tümöre yönlendirildiği bir teknik olan radyoterapi, kötü huylu bir tümörün tekrar büyümesini önlemeye yardımcı olabilir. Ayrıca kanserli tümörlerin büyümesini yavaşlatmak veya hatta onları küçültmek için kullanılabilir. Kemoterapi başka bir tedavi yöntemidir, ancak malign Schwannomlar gibi yumuşak doku sarkomları için yaygın olarak kullanılmaz.