Bir nörofibrosarkom nadir görülen bir tümör türüdür. Aynı zamanda periferik sinir kılıfı tümörü olarak da adlandırılır. Bu tip bir büyüme sadece sinir sisteminin etrafındaki bölgelerde, sinir sisteminin beyni ve omuriliği içermeyen kısımları olan bölgelerde gelişir. Örnekler, kollar ve bacaklar boyunca uzanan sinirleri içerir.
Nörofibrosarkomlar, vücudun dokularında başlayan kanserler olan yumuşak doku sarkomları olarak sınıflandırılır. Birçok kanser türünden farklı olarak, bir nörofibrosarkom tipik olarak yayılmaz veya metastaz yapmaz. Yayıldığı zaman, genellikle akciğerlere saldırır.
Bir hasta herhangi bir semptom yaşamadan önce uzun bir süre nörofibrosarkomla yaşayabilir. Bunun nedeni, büyüyen tümör için yer açmak için kenara itilebilen yumuşak dokularda bulunmasıdır. Bazı yaygın semptomlar cilt altında gözle görülür bir yumru ile birlikte görülebilecek ağrı ve ağrı içerebilir. Hastalar ayrıca uzuvları olabilir ve uzuvları normal şekilde kullanmada sorunlar yaşayabilirler.
Nörofibrosarkomun gelişmesine neyin neden olduğu tam olarak bilinmemektedir. Genetik mutasyonlar nedeniyle oluşabilir. Bu tip tümöre sahip bir kişi, başka kanser türlerini geliştirme riskini de arttırabilir. Nörofibromatozis olarak da bilinen Recklinghausen hastalığından muzdarip olan hastalar nörofibrosarkomlar için daha yüksek risk altındadır. Nörofibromatozis, belirli bir mutasyona uğramış gen ile ilişkili başka bir genetik hastalık ve diğer iyi huylu veya zararsız tümörlerin gelişimidir.
Bir hastanın yumuşak doku sarkoması olabileceğinden şüphelenen bir doktor sıklıkla röntgen ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) prosedürü isteyecektir. Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması da isteyebilir. Bu teşhis testleri, doktorun olası büyümeyi incelemesini ve değerlendirmesini sağlayacaktır. Kan testleri de gerekli olabilir.
Teşhisi doğrulamak için sıklıkla biyopsi gerekir. Bu, nörofibrosarkomun küçük bir doku numunesinin çıkarıldığı cerrahi bir prosedürdür. Daha sonra bir laboratuvarda çalışılabilir.
Bu tür bir kanser için önerilen tedavi genellikle tümörün ne kadar agresif olduğuna ve hastanın genel sağlığının yanı sıra yayılıp yayılmadığına bağlıdır. Tümörleri küçültmek ve kanseri yok etmek için kemoterapi veya radyasyon tedavisi önerilebilir. Bu tedaviler tek başlarına veya birlikte kullanılabilir.
Bazı durumlarda, doktor ameliyat önerebilir. Tümörün cerrahi olarak çıkarılması, etkilenen uzvunun kısmen veya tamamen çıkarılmasını gerektirebilir. Bazen, uzuv uzuv kurtarma ameliyatı ya da uzuv koruyucu ameliyat olarak adlandırılan bir işlemle kurtarılabilir. Ekstremite mümkün olduğu kadar korunmuş olan bu prosedürden geçen hastalar, tam olarak kullanılmasını sağlamak için tam bir yıllık fizik tedavi gerekebilir. Diğer zamanlarda hastanın ömrünü korumak için bir amputasyon veya uzuvun çıkarılması gerekir.
Bir nörofibrosarkom için genel prognoz veya beklenen sonuç, hastadan hastaya büyük ölçüde değişebilir. Büyümenin yeri ve büyüklüğüne, hastanın genel sağlığına ve kanserin saldırganlığına bağlı olacaktır. Erken tanı ve erken tedavi alan hastalar daha iyi hayatta kalma şansına sahiptir.
