Bir pineoblastom, beynin ortasına yakın bulunan küçük bir organ olan pineal bezden kaynaklanan agresif, kötü huylu bir beyin tümörüdür. Nadir görülen bir beyin kanseri türü olan pineoblastomlar, çocuklarda ve yetişkinlerde toplam primer malign beyin tümörlerinin sadece yüzde üç ila 10'unu oluşturur. Bu tip tümör genellikle yirmi yaşından küçük hastalarda görülür ve en sık 10 yaş ve altındaki çocuklarda sık görülür.
Pineal bez, beynin iki yarım küresi arasında uzanan küçük bir endokrin organdır. Bir çift çam kozalağı şeklinde olan pineal bez, uyku düzenini düzenleyen melatonin hormonunu üretir. Beynin epifiz bölgesinde 17'den fazla farklı tipte benign ve malign tümör ortaya çıkabilir. Bir pineoblastom, bu bölgedeki en yaygın tümör türlerinden biridir. Bir pineoblastomun altında yatan neden bilinmemektedir.
Bir pineoblastomun en sık görülen sonuçlarından biri beyindeki beyin omurilik sıvısı (BOS) basıncında bir artış olan hidrosefalidir . Bu genellikle pineal bezin yanında bulunan Sylvius'un su kemerini sıkıştıran tümör nedeniyledir. Sylvius'un su kemeri, CSF'nin beyinden çıkmasını ve bulunduğu yerden çıkmasını sağlayan bir pasajdır. BOS akışı engellendiğinde, hasta; görsel problemler, hafıza ile ilgili zorluklar, baş ağrısı, kusma ile mide bulantısı ve nöbetler gibi durumun tipik semptomlarını yaşayabilir.
Hidrosefali, acil cerrahi müdahale gerektirebilecek hayati tehlike oluşturan bir durum olabilir. Bu, ventrikülo-peritoneal şantın beyindeki fazla BOS içeren boşluklardan birine yerleştirilmesi ve bunun karnın içine akmasına izin vermekle başarılabilir. Hidrosefali tedavisi için başka bir cerrahi teknik, CSF'nin boşalabileceği beynin dibinde küçük bir delik oluşturan stereotaktik üçüncü ventrikülostomidir .
Bir pineoblastomun diğer yaygın semptomları hastanın görüşündeki değişikliklerle ilgilidir. Bu, tümörün göz hareketlerinin düzenlenmesinde kilit rol oynayan tektal bölgeye yakınlığı nedeniyledir. Bu nedenle, pineoblastomlu hastalar, nesnelere odaklanmakta zorluk çekebilir ve çift görmeye sahip olabilir. Görme ile ilgisi olmayan bir pineoblastomun belirtileri, kişiliğin değişmesi, vücudun bir tarafında zayıflık veya duyu kaybı, kilo veya iştahta değişiklikler ve yorgunluk veya uykuya duyulan gereksinimin artmasıdır.
Bir pineoblastomun teşhisi en sık olarak tümörün tam yerini ve boyutlarını gösterebilen manyetik rezonans görüntüleme (MRG) kullanılarak yapılır. Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması veya MRG, hidrosefali miktarını da gösterebilir. Ayrıca bir spinal musluk olarak da bilinen bir lomber ponksiyon (lp), bazı pineoblastomlar, Beta-HCG, AFP ve CEA gibi bazı hormon ve kimyasalların anormal seviyelerini çıkarabildiğinden CSF'nin bir numunesini elde etmek için faydalı olabilir. BOS veya kanda tespit edildi. Kesin bir tanı koymak için endoskopi veya stereotaktik iğne biyopsisi gibi minimal invaziv bir teknik kullanılarak yapılan cerrahi bir biyopsi de gerekli olabilir.
Pineoblastomlar cerrahi müdahale ile tedavi edilebilir. Tüm tümör çıkarılırsa bu bir tedavi sağlayabilir veya tümörün boyutunu küçülterek prognozu iyileştirmeye yardımcı olabilir. Pineoblastomların yüzde 70'inden fazlasının yanıt verdiği kemoterapi ve radyasyon tedavisi de sıklıkla tedavi olarak kullanılır.
