Bir Rhabdomyoma Nedir?

Rabdomyoma, çizgili kas denilen şeyden gelişen çok nadir görülen bir büyüme veya tümördür. Çizgili kas, vücuttaki ana kas türüdür ve vücudun bazı kısımlarını isteyerek hareket ettirmek için kullanılabilen kemiklere bağlı olan kaslardan ve kalbin kaslarından oluşur. Bir rabdomyoma, tipik olarak, iyi huylu bir tümördür, yani kanserli olmadığı, ancak büyüdüğü yere bağlı olarak sorunlara neden olabilir. Çoğu zaman, rabdomiyomlar yetişkin erkeklerde baş veya boyun bölgesinde bulunur. Kalp içinde gelişen kardiyak rabdomiyomlar bebeklerde daha sık görülür.

Bir yetişkinde, bir rabdomyoma genellikle en çok boyunda bulunan yuvarlak bir şişlik veya topaklar şeklinde görünür. Genellikle, tümör boğaz veya dil gibi çevre yapılar üzerine baskı yapacak kadar büyüyene kadar herhangi bir soruna neden olmaz. Belirtileri, yutma ve nefes alma güçlüğü veya kısık bir ses olabilir.

Fetal rabdomyoma denilen şey yaşamın ilk üç yılında bebekleri etkileyebilir. Tümörün, baş veya boyundaki çizgili kastan büyümesi daha olasıdır. Kardiyak rabdomiyomlar da çocuklarda ortaya çıkma eğilimindedir, bebek anne karnındayken gelişir ve bazen ultrason taramasında görünür. Beyinde, böbreklerde, akciğerlerde, gözlerde ve ciltte ve aynı zamanda kalpte büyümenin meydana geldiği tüplü skleroz olarak bilinen bir durumla ilişkilendirilebilir. Otizm, epilepsi, öğrenme güçlüğü ve böbrek sorunları da bu durumun bir parçası olabilir.

Genital rabdomiyomlar çoğunlukla vulva veya vajina kaslarında yetişen kadınlarda bulunur. Genç veya orta yaşlı kadınlar etkilenebilir. Genellikle iyi huylu neoplazmalar veya kanserli olmayan büyümeler olduğu için, nadir görülen bazı vakalarda ortaya çıksa da rabdomiyomların malign veya kanserli hale gelmesi son derece düşüktür.

Rabdomyomanın tedavisi tümör tipine ve neden olduğu semptomlara bağlıdır. Yetişkinlerde, solunum ve yutma güçlüğü çeken bir rabdomyoma cerrahi olarak çıkarılmasını gerektirir. Cerrahi, fetal ve genital rabdomiyomların tedavisinde de kullanılabilir.

Kardiyak rabdomiyomların yönetimi, tümör büyük değilse veya kalbin çalışmasını önleyen bir pozisyonda değilse, genellikle cerrahi değildir. Bunun nedeni çoğu kardiyak rabdomiyomun küçüleceği veya bazen tamamen kaybolacağıdır. Cerrahi olmayan tedavi, tümörün ilerlemesinin izlenmesini ve gerekirse kalbin ritmini düzenlemek için ilaçların kullanılmasını içerir. Rabdomiyoması olan bir hasta için görünüm, tümörün bulunduğu yere göre değişir ancak en sık olarak olumludur.