Akrodermatit Enteropatika Nedir?

Çinko emmede genetik problemleri olan bebekler, akrodermatitis enteropatica denilen bir durumdan muzdariptir. Belirtileri, başta ağız ve anüs ve ishal olmak üzere şiddetli döküntüleri içerir. Bebeğin diyetini çinko ile takviye etmek, durum yaşam boyu olmasına rağmen semptomları giderir.

Her ne kadar kalıtsal çinko eksikliğine dahil olan kesin genler bilinmese de, bilim adamları SLC39A4 adlı bir genin olabileceğinden şüpheleniyorlar. Bu gen, çinkoyu membranlar arasında hareket ettiren ZIP4 olarak bilinen bir taşıyıcı proteini kodlar. Genetik rahatsızlığı olan bebekler çinkoyu bağırsak zarından verimli bir şekilde geçiremezler. Bozukluk resesiftir, yani hastalığın olması için bebeğin mutasyona uğramış genin bir kopyasını miras alması gerektiği anlamına gelir. Yalnızca bir kötü kopyasını miras alırsa, çinko metabolizması etkilenmez.

Akrodermatit enteropathica semptomları, yapay sütle beslendiğinde, genellikle bebeğin hayatının ilk günlerinde veya haftalarında ortaya çıkar. Emzirilen bebekler katı yiyeceklere dolana kadar semptom göstermezler. Bu fark, insan sütündeki çinkonun bebek tarafından inek sütündeki çinkodan çok daha kolay emildiğinden kaynaklanmaktadır.

Etkilenen bir bebekte genellikle anüs ve ağzın çevresinde sivilce bulunan iltihap vardır, ancak bu döküntü dirseklerde, ayaklarda, dizlerde ve gözlerde de bulunabilir. Kızarıklıklar, pul pul, kuru cilt gibi başlar ve lezyonlara dönüşür. İshal başka bir yaygın semptomdur.

Saç dökülmesi, kirpik ve kaşların da etkilendiği akrodermatit enteropatika'nın bir başka belirtisidir. Bebeğin tırnak bölgesi iltihaplanabilir ve tırnaklar sırt geliştirebilir. Dil kırmızı ve parlak olabilir ve ağızda ülser gelişebilir. Hastalığın bebeğin cildi üzerindeki etkisi ayrıca maya veya bakteri tarafından ikincil enfeksiyona yol açabilir ve yaralar normal kadar çabuk iyileşmez.

Çinko, vücudun normal işlevleri için gereklidir, bu nedenle akrodermatit enteropatika ile tutulmuş bebekler çinko desteği almazlarsa da uzun vadeli hasar alabilirler. Sınırlı büyüme, nörolojik semptomlar ve enfeksiyon, çinko eksikliği komplikasyonlarıdır. Etkilenen bebekler genellikle bir sonucu olarak sinirli ve duygusal olarak depresyona girerler.

Çinko verildikten sonra hastalığın semptomları iyileşmeye başlar. Durumun nedeni olarak çinko eksikliğinin ortaya çıkmasından önce, bebekler doğumdan birkaç yıl sonra öldüler. Ancak şimdi, yaşam boyu çinko takviyesi, akrodermatit enteropatinin herhangi bir hasara yol açmasını önleyebilir. Kalıtsal çinko eksikliği olan ancak diyetlerinde yeterince çinko alamayan bebekler de benzer durumlardan muzdarip olabilir.