Akut göğüs sendromu (AKS) orak hücre anemisi olan kişilerde görülen ciddi bir akciğer hastalığıdır. Hastanın akciğer fonksiyonlarını olumsuz yönde etkileyen akut göğüs sendromu, tıbbi yardım yoksa veya geç kalındığında hayatını hızlı bir şekilde tehlikeye atabilir. Bu potansiyel ölümcül komplikasyonun tedavisi genellikle tamamlayıcı oksijen ve kan transfüzyonu uygulaması dahil olmak üzere çok yönlüdür.
Akut göğüs sendromu gelişiminde bilinen bir neden yoktur. Son zamanlarda, özellikle akciğerleri etkileyen ikincil bir enfeksiyon tanısı almış olan ve yeni bir ameliyat geçirmiş olan kişilerin, bu ağrılı akciğer durumunu geliştirme riski yüksek olduğu düşünülmektedir. Bazı durumlarda kan pıhtısı varlığına bağlı travma veya dolaşım bozukluğu da ACS semptomlarına neden olabilir.
Orak hücre hastalığı olan kişiler, dolaşımı olumsuz yönde etkileyen ve solunum fonksiyonunu doğrudan etkileyebilen hemoglobin S üretir. Hastalanmış kırmızı kan hücrelerinin sertliği ve bileşimi, birbirlerine yapışmasına neden olur ve bu da vücudun her yerine oksijenli kan verilmesini yavaşlatan pıhtılar oluşturur. Akciğerler oksijenli kandan mahrum kaldıklarında, akciğer dokusu sıvı birikimine, solunumda solunum ve doku izinde bozulmaya neden olan hasara uğrayabilir. Kanda ve akciğerlerde, ACS'nin tekrarlanan bölümlerinde olduğu gibi azalan oksijen seviyeleri kalıcı pulmoner hasara ve pulmoner hipertansiyon riskinin artmasına neden olabilir.
Akut göğüs sendromu tanısını doğrulamak için genellikle göğüs röntgeni çekilir. Semptomatik bireyler ayrıca, enfeksiyon varlığından ve kan trombosit ve hemoglobin seviyelerinin azalmasından dolayı genellikle beyaz kan hücresi sayısında artış gösterir. Bazı durumlarda, semptomlara neden olan bakteriyel varlığı belirlemek için bir kan kültürü gerçekleştirilebilir. Ek testler ayrıca bir bronkoskopi ve arter kan gazı analizi içerebilir.
Çocuklar ve gençler, akut göğüs sendromu gelişimi için en büyük risk altında kabul edilir. AKS tanısı alan yetişkinler genellikle genç insanlardan daha belirgin semptomlar yaşarlar. Akut göğüs sendromu belirtileri genellikle sürekli öksürük, nefes darlığı ve göğüs rahatsızlığı içerecektir. AKS'li bireylerde ateş ve titreme de görülmesi nadir değildir.
ACS semptomlarının gelişebileceği ve ilerleyebildiği hızlılık nedeniyle, semptom sergileyen bireyler derhal tıbbi tedavi almalıdır. Genellikle hastanede yatmayı gerektiren ACS, enfeksiyonu ortadan kaldırmak ve ağrıyı hafifletmek için agresif antibiyotik ve analjezik ilaçlar verilmesini gerektirir. Akut göğüs sendromu olan kişilerde solunumun kolaylaşması için ek oksijen ve dehidratasyonu önlemek için intravenöz (IV) sıvılar gerekir. Akciğer ödemi riski nedeniyle, IV sıvı alan kişiler gözlem altında kalmalıdır.
Daha fazla pulmoner hasarı önlemek için genellikle kan transfüzyonu yapılır. Kişinin sisteminde demir birikimi riski göz önüne alındığında, akut göğüs sendromunun tekrarlayan ataklarını tedavi etmek için düzenli transfüzyon tedavisi kullanımı yakından takip edilir. Tekrarlayan transfüzyon geçirenler, sistemden aşırı demir atmak için düzenli şelasyon tedavisi gerektirebilir.
