Akut Promyelositik Lösemi Nedir?

Akut promyelositik lösemi (APL) veya akut miyeloid lösemi alt M3 tipi, kan ve kemik iliğini etkileyen bir kanser türüdür. Şiddetli kanama bozuklukları ile karakterize olan bu durum, kanda ve kemik iliğinde "promyelosit" adı verilen olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinin birikmesinden kaynaklanmaktadır. Promyelositler normal kan hücrelerinin ve trombositlerin yerine geçer ve normal kan hücresi sayısında bir düşüşe neden olur.

Akut promyelositik lösemi ile ilişkili kanama vücutta morarma, deri altında iğne başı büyüklüğünde püskürmeler, burun kanamaları, ağızda kanama ve idrarda kan olarak görünebilir. Hastalığı olan kadınlar da adet kanamasının bir parçası olarak aşırı kan akışı yaşayabilir. Ateş, halsizlik, enfeksiyonlara yatkınlık artışı ve kemik ve eklem ağrısı APL'nin diğer önemli belirtilerinden bazılarıdır.

Ateş ve enfeksiyonlara karşı artan duyarlılık, olgun beyaz kan hücrelerinin azalması nedeniyle vücudun savunmasını düşürerek sağlanmıştır. Benzer şekilde, sürekli kanama ve kırmızı kan hücrelerinde ve trombositlerdeki hızlı düşüş anemi ve yorgunluğa yol açar. Akut promyelositik löseminin kanama semptomları bazen kanamanın deriden, solunum ve sindirim yollarından ve hatta vücuttaki cerrahi yaralardan meydana geldiği yayılmış intravasküler pıhtılaşmayla (DIC) ilişkilidir.

Akut bir promyelositik lösemi prognozu, beyaz kan hücresi (WBC) sayımı da dahil olmak üzere çeşitli faktörlere dayanarak gerçekleştirilir. APL, anormal olan miyeloid hücre tipine bağlı olarak yedi ana alt tip olan M1 ila M7 olarak sınıflandırılan bir akut miyeloid lösemi alt tipidir (AML). Bu yedi alt tipten M3 veya akut promyelositik lösemili hastaların daha yüksek yaşama şansları ve daha iyi sonuçlar elde ettiği görülmüştür. APL en çok orta yaşlı insanlarda ve Latin Amerika ya da Akdeniz kökenli küçük çocuklarda görülür.

APL için tedavi yöntemi, diğer lösemi alt tiplerinden farklıdır. Akut promyelositik lösemi tedavisinde all-trans-retinoik asit (ATRA) tedavisi adı verilen özel bir "farklılaşma tedavisi" yöntemi kullanılır. ATRA, olgunlaşmamış promyelositleri olgunlaşmaya teşvik eder ve böylece çoğalmasını önler. ATRA'nın ardından kemoterapinin APL'yi hastaların% 75'inden fazlasında tamamen tedavi ettiği bulunmuştur. Bazı hastalar APL nüksü yaşayabilir; bununla birlikte, ATRA ile yapılan bakım tedavisinin, düşük doz kemoterapinin ve arsenik trioksitin, bu hastalığın nüksetmesini azalttığı bulunmuştur.