Adamantinoma Nedir?

Adamantinoma, genellikle bacak kemiklerinde ortaya çıkan son derece nadir fakat oldukça agresif bir kanser türüdür. 1913 ve 2011 yılları arasında yaklaşık 200 vaka belgelenmiştir. Radyasyon ve kemoterapi genellikle etkisizdir, bu nedenle doktorlar tümörü cerrahi olarak çıkararak hastalığı tedavi eder.

Bu kanser formundan muzdarip olan hastalar genellikle etkilenen uzuvda ağrı ve şişlik yaşarlar. Kemikler kolayca kırılabilir ve hastalıklı bacak yavaş yavaş kavisli ve şekilsiz hale gelebilir. Kanser yumuşak dokulara yayılırsa ciltte lezyonlar oluşabilir. Çoğu tümör yavaş büyür, bu nedenle bazı hastalar tanı almadan önce birkaç yıl boyunca hafif semptomlar yaşarlar.

Adamantinoma hastalarının yaklaşık yüzde 60'ı daha önce kırılmış bir kemik yaşadı veya etkilenen uzuvda bir tür travma geçirdi. 2011'de doktorlar, önceki travmanın bu kanser türünün gelişiminde oynadığı rolün tam olarak farkında değildi. Adamantinoma en sık 20-30 yaş arasındaki erkeklerde görülür, ancak her yaşta bireylerde görülebilir.

Doktorlar adamantinoma tümörlerini hastanın yaşına göre sınıflandırır. 20 yaşın altındaki hastalarda farklılaşmış adamantinomlar oluşurken, 20 yaşın üzerindeki hastalarda klasik adamantinomlar görülür. Farklılaştırılmış ve klasik adamantinomlar hücresel düzeyde birbirinden farklıdır.

Her ne kadar çoğu tümör alt bacağındaki iki kemikten daha büyük olan tibiada ortaya çıksa da, tümörler vücudun diğer bölgelerinde de oluşabilir. Bazı hastalar diğer bölgelerde, çene kemiği, humerus veya metatars ve omurgada kanserli tümörler geliştirir. Orijinal tümör aynı zamanda metastaz yapabilir veya vücudun diğer bölgelerine yayılabilir.

Doktorlar bu kanser türünü X-ışınları, bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taraması yaparak teşhis etmektedir. Adamantinoma bazen osteofibröz displazi gibi diğer koşullara benziyor - benign tümörlerin tibiada oluşmasına neden olan bir hastalık. Bir doktor biyopsi yaparak tanıyı doğrulayabilir.

Bu kanser türü radyasyon terapisine veya kemoterapiye cevap vermez. Tanı konduktan sonra, doktorlar tümörü cerrahi olarak çıkararak adamantinoma tedavi eder. Doktorlar mümkünse uzuvları korumaya çalışsalar da, bazen tümörün tekrarlayan veya yayılmasını önlemek için amputasyonlar gerekir.

2011'de, hastaların yaklaşık yüzde 85'i, tümörün çıkarılmasından sonra 10 yıl hayatta kaldı. Kanser, hastaların yaklaşık yüzde 20'sinde vücudun diğer bölgelerine yayıldı ve ameliyattan 10 yıl sonra hayatta kalanların yaklaşık yüzde 19'unda tekrarladı. Tümörleri metastaz yapılan hastalar, 2011 yılında 12 yıllık yaşam beklentisine sahipti.