Arachnodactyly Nedir?

Araknodaktili parmakların deformitesine neden olan tıbbi bir durumdur. Bu durum achromachia ve örümcek parmakları olarak da bilinir, çünkü parmakların orantısız bir şekilde uzamasına ve elin geri kalanına kıyasla daha ince olmasına neden olur. Araknodaktili doğuştan bir durum olabilir; bu, çocuğun bu parmak deformitesiyle doğduğu anlamına gelir veya çocukluk veya yetişkinlikte doğumdan sonra gelişebilir. İkinci durumda, hastalık doğuştan kontraktürel araknodaktili olarak adlandırılır.

Bu durumun ana belirtisi parmakların görünümüdür. Çok uzun ve incedirler ve ayrıca hafifçe kavisli olabilirler. Bazı insanlarda, parmaklar alışılmadık derecede esnek olabilir ve parmakların geriye doğru 180 dereceye kadar bükülmesini sağlar. Araknodaktili genellikle parmakların anormal şekilde büyümesine neden olan altta yatan bir hastalığın belirtisidir.

Birçok insanın uzun ve narin parmakları vardır; Bu fiziksel özellik her zaman birisinin araknodaktili olduğunu göstermez. Bu, çoğu durumda normal bir fiziksel özellik olmasına rağmen, özellikle durum çocuklukta veya yetişkinlikte ortaya çıkarsa, doktora danışmak hala önemlidir. Bunun nedeni, araknodaktili olarak genellikle daha ciddi bir tıbbi durumun varlığını gösterir.

Çocuğun araknodaktilite ile doğmasına veya yaşamın ilk birkaç yılında bu fiziksel özelliği geliştirmesine neden olabilecek birkaç farklı koşul vardır. Bunlardan biri, genetik olarak kalıtsal bir hastalık olan bağ dokusunda bir kusura neden olan Marfan sendromudur. Marfan sendromu ile doğan çocuklar genellikle yaşları uzundur, uzun uzuvları ve rakamları vardır. Bu çocuklar kalp ve akciğer defekti gelişimi riski altındadır.

Beals sendromu, Beals-Hecht sendromu veya konjenital kontraktürel araknodakt olarak adlandırılan ilgili bir durum, bağ dokusunda kusurlara neden olan genetik bir hastalıktır. Bu hastalığı olan çocuklar, uzun, ince rakamlı, Marfan sendromuna benzer fiziksel özelliklere sahiptir. Ek olarak, Beals sendromlu çocuklar, kusurlu bağ dokuları, parmaklar ve ayak parmakları, ayak bilekleri, dizler, kalçalar ve dirsekler dahil olmak üzere birçok eklemin düzleşmesini önlediği için hareket kısıtlıdır.

Çocuklar ayrıca, homosistinüri veya cistatiyonin beta sentaz eksikliği ile doğarlarsa araknodaktili olarak gelişebilirler. Bu genetik olarak miras alınan durum, metiyonin adı verilen bir amino asidin metabolizmasını etkiler. Homosistinürili çocuklar metiyonini metabolize edemez ve bu amino asidin toksik seviyelere yükselmesine neden olur. Fiziksel özelliklerin tanımlanması uzun, ince uzuvlar ve parmaklar, vuruş dizleri, yüksek kemerler ve görme problemlerini içerir. Erken teşhis edilip tedavi edilmezse, homosistinüri zihinsel yetersizliğe ve kardiyovasküler sorunlara neden olabilir.

Bir semptom olarak araknotik olarak üreten tıbbi durumlar, doğada ciddi olma eğilimindedir. Eğer tedavi edilmezse, yukarıdaki koşullardan herhangi biri ciddi fiziksel veya zihinsel hasara neden olabilir. Bu sebeple araknodaktili gelişen bir çocuk, durumun altta yatan nedenini belirlemek için bir sağlık kuruluşu tarafından muayene edilmelidir.