AIED olarak da adlandırılan otoimmün iç kulak hastalığı, vücudun bağışıklık sisteminin iç kulak hücrelerine saldırmaya başladığı bir hastalıktır. Hastalık, baş dönmesi, işitme kaybı ve kulak çınlaması gibi semptomlara neden olabilir. Yaklaşık 28 milyon Amerikalı işitme kaybına neden olan kulak problemlerine sahiptir; bunların% 1'inden azı AIED'e sahiptir.
Otoimmün iç kulak hastalığının belirtileri genellikle hızlı başlangıçlıdır. Tipik olarak, bir kulaktaki ani işitme kaybı, her iki kulağı etkilemek için hızla ilerler. Birkaç hafta veya ay boyunca, etkilenen birey her iki kulakta da kısmi veya tam işitme kaybına neden olur. İşitme kaybına ek olarak, AIED'li bir kişi baş dönmesi, kulak çınlaması, kulak çınlaması, baş dönmesi ve denge kaybı ve bir veya iki kulakta dolgunluk hissi yaşayabilir.
Bu semptomlar, AIED'in, bağışıklık sisteminin anormal bir şekilde tetiklendiği bir bozukluk sınıfı olan otoimmün bir hastalık olması nedeniyle oluşur. Bu durumda, bağışıklık sistemi vücuttaki bazı hücrelere bakteri veya virüs gibi organizmaları istila ediyormuş gibi tepki verir. Otoimmün iç kulak hastalığı tetiklendiğinde, bağışıklık sisteminin hücreleri ve antikorları, iç kulak hücrelerinde bulunan bazı proteinlere saldırır, hücreleri öldürür ve sonunda kulak fonksiyonunu tahrip eder.
AIED'i teşhis etmek sıklıkla zordur, çünkü semptomlar nispeten spesifik değildir. Otoimmün iç kulak hastalığı, antibiyotiklerle tedavi edilen daha yaygın ve daha az ciddi bir iç kulak enfeksiyonu olan orta kulak iltihabı ile karıştırılır. Birçok durumda, AIED'in doğru teşhisi ancak hastalık her iki kulağı etkilemeye başladığında yapılır.
Diğer birçok otoimmün hastalık tipinde olduğu gibi, otoimmün iç kulak hastalığının birincil tedavisi kortikosteroid ilaç tedavisidir. Steroidler reçete edilir, çünkü bağışıklık sistemini baskılayıcı bir etkiye sahiptir, yani bağışıklık sistemini baskıladıkları için iç kulak artık tehdit altında değildir. Bununla birlikte steroid tedavisindeki sorun spesifik olmadığıdır. Steroidler, bağışıklık sisteminin iç kulağa karşı saldırısını bastırarak AIED'in tedavisine yardımcı olur, ancak steroidler ayrıca tüm bağışıklık sistemini baskılayarak hastayı enfeksiyona karşı daha savunmasız hale getirir.
Steroidler genellikle yan etkilerinden dolayı uzun süreli bir tedavi olarak uygun değildir. Steroidlerden faydalanmayan kişiler için, siklofosfamid ve metotreksat gibi sitotoksik ilaçlar kullanılabilir. Sitotoksik ilaçlar genellikle kanser tedavisi olarak kullanılır, ancak bu durumda da faydalıdır, çünkü bu ilaçlar hem kanser hücrelerinin hem de immün hücrelerin ait olduğu bir kategori olan hızlı bölünen hücreleri öldürür.
Her iki kulakta da kalıcı işitme kaybı gelişen insanlar koklear implantasyon için aday olabilir. Koklear implant, iç kulak içine cerrahi olarak implante edilen elektronik bir cihazdır. İmplantlar, ses üretmek için iç kulaktaki işitme sinirlerini uyararak çalışır.
