Batten Hastalığı, kökenleri genellikle çocukluk çağında olan nadir bir durumdur. Bu durum birkaç farklı isimle bilinir. Batten Sendromu, Batten Hastalığı için yaygın olarak kullanılan bir isim olsa da, durum genellikle tıbbi dergilerde ve Curschmann-Batten-Steinert Sendromu veya Spielmeyer-Vogt-Sjogren-Batten Hastalığı olarak yapılan diğer bilimsel çalışmalarda ifade edilir.
Batten Hastalığı'nın ortak adı, 1903'te durumu ilk olarak not alan bir İngiliz çocuk doktoru olan Dr. Frederick Batten'in onurudur. Batten'in araştırması, durumun ayrı bir hastalık olarak tanımlanmasına ve sınıflandırılmasına yol açtı. Çığır açan ilk araştırması ve bulguları, diğer 20. yüzyıl araştırmacılarının hastalığın kökenleri ve işlevleri hakkında daha fazla şey keşfetme yolunu açtı.
Batten Hastalığı normalde çocukları etkileyen bir nöronal seroid lipforozinozu (NCL) olduğu anlaşılırken, doktorların ve araştırmacıların her bir NCL türünü tanımlamanın kolektif bir yolu olarak kullanmaları alışılmadık bir durum değildir. Temel olarak, durum vücudun dokularında lipofuscinlerin birikmesinden dolayı ortaya çıkar. Zamanla vücudun dokularındaki bu fazla yağ ve protein birikimi, beynin ve vücuttaki diğer önemli organların düzgün çalışmasını engelleyebilir. Sonuç ölümle sonuçlanabilecek çok sayıda farklı sağlık sorunudur.
Batten Hastalığının varlığının belirtileri diğer birçok sağlık sorununu taklit eder. Belirtiler genellikle dört ila on yaş arasında görünmeye başlar. Batten Hastalığının olası varlığının daha yaygın belirtilerinden bazıları, görme ile ilgili problemler, öğrenme kabiliyetinde ve yeteneğinde bir değişiklik, kişilik değişiklikleri, motor aktivitede daha sık tökezlemeye veya düşmeye yol açan bir azalmadır. Çocuk ayrıca duyarsızlaşma hissi nöbetleri veya bölümleri yaşamaya başlayabilir.
Batten Hastalığı için Tedaviler genellikle semptomları ele almaya çalışmayı ve hasta için mümkün olduğunca fazla rahatlık sağlamayı içerir. Son yıllarda, gen terapisinin kullanılması, tedavide ümit verici gelişmelere yol açmıştır. Kök hücre ürünlerinden türetilen ilaçları kullanarak 2006 yılında gerçekleştirilen deneyler de bazı ümit verici sonuçlar göstermiştir. Bununla birlikte, şu anda, Batten Hastalığı için bilinen bir tedavi yoktur.
