Biküspid aort kapak hastalığı, kalbi ve aortu birleştiren aort değerini içeren konjenital bir defekttir. Valf içinde broşür olarak bilinen üç kapak yerine, biküspid aort kapak hastalığı olan bir kişi sadece iki broşürle birlikte gelir. Gerekli üçüncü broşür olmadan, kan aorttan kalbe geri akabilir, bu da kalp kaslarının gerilmesine ve hastalık semptomlarının ortaya çıkmasına neden olabilir. Nadiren doğumda, çocukluk döneminde veya ergenlik döneminde teşhis edilen hastalıktır, çünkü genç kalpler ve kapaklar deformiteyi kolayca telafi edebilir. Erkeklerin kusura göre kadınlara göre istatistiksel olarak daha fazla muhtemel oldukları görülmektedir.
İnsan kalbinin bir şemasına bakıldığında, aort kapağı aort ucunun içinde bulunur ve aortu kalbin duvarına bağlar. Aortun, kalpten vücudun geri kalanına kan akışını kolaylaştırması amaçlanmıştır. Tek yönlü bir arterdir, yani kan sadece bir yönde akar. Tek yönlü kan akışını kolaylaştırmak, aort kapakçığındaki yaprakların, kalp atışları sırasında tamamen açılmasını ve sıkıca kapanmasını gerektirir. Biküspid aort kapak hastalığında görüldüğü gibi bir kusur varsa, kapak kanın kalbe geri dönmesini sağlamak için gerektiği kadar geniş veya sıkıca açılmayabilir veya kapanamayabilir.
Her ne kadar doğuştan bir doğum kusuru olsa da, biküspid aort kapak hastalığının semptomları dolaşım sistemi bileşenleri aşınmaya başladığından, tipik olarak yaşamda geçmez. Yaşlanan bileşenler ve aort kapağının daralması ve sertleşmesi nedeniyle kalp, taze kanın yanı sıra yetersiz kanın arızalı kapaktan geriye doğru yıkanmasını sağlamaya devam eder. Gerginliğin artması, tipik olarak orta yaşlarda hastalığın semptomlarını getirir. Ortaya çıkan semptomlar nefes almada zorluk veya nefes darlığı, göğüste ağrı ve diğer oksijen yoksunluğu belirtileridir. Nadir durumlarda, biküspid kapak deformiteleri kalp durmasına ve diğer ciddi kardiyopulmoner sorunlara neden olabilir.
Biküspid aort kapak hastalığı olan hastaların yaklaşık yüzde 80'inde cerrahi düzeltme gereklidir. Arızalı valfin ve bazen aortun bazı kısımlarının değiştirilmesi genellikle kan yetersizliği ve bunun sonucunda ortaya çıkan semptomları giderir. Aorttaki anevrizmalar veya gözyaşı, arızalı kapaktan kaynaklanırsa, daha ileri ameliyatlar, sentetik replasmanlar veya kardiyak takip gereklidir.
Biküspid aort hastalığının nedenleri tam olarak anlaşılmamıştır. Bazı araştırmalar, hastalığın bağ dokuların hastalıklarıyla ilgili olabileceğini öne sürüyor, çünkü birçok hasta aynı zamanda dolaşım sisteminin diğer alanlarında da bu koşullara göre işaretler gösteriyor. Biskopid aort kapak hastalığı olan hastalarda diğer arterlerdeki deformasyonlar veya anormallikler, yüksek tansiyon, aort anevrizması ve diğer sorunlar nadir değildir.
