Bilateral böbrek agenezisi, böbreklerin gelişemediği konjenital bir durumdur. Tipik olarak, bu durum doğumdan sonraki yaşamla uyumlu değildir, çünkü böbrekler vücudun sağlığını korumada kritik bir rol oynar. İki taraflı böbrek agenezisinin kesin nedeni bilinmemekle birlikte, sendromlu bebekler zayıf akciğer gelişimi ve karakteristik yüz özellikleri gibi anormallikler geliştirir. Bilateral böbrek agenezisi için iyi bir tedavi yoktur ve durumu olan yenidoğanların çoğu birkaç aydan fazla yaşamaz.
Birçok araştırmacı iki taraflı böbrek agenezisinin neden oluştuğunu anlamaya çalıştı. Bazıları böbreklerin embriyonik öncüllerinin gelişimini bozan erken bir olaydan kaynaklandığını düşünür. Genetik bozukluklar, kokaine maruz kalma ve ilaç retinoik asidinin maternal alımı gibi sorunlar, bilateral renal agenezisin gelişmesi için olası risk faktörleri olarak gösterilmiştir. Bununla birlikte, çoğu durumda, bebeğin böbrek geliştirememesinin nedeni bilinmemektedir.
İki taraflı böbrek agenezisi olan bebeklerin gelişmesi tipik olarak diğer karakteristik anormalliklere sahiptir, çünkü onlar, sözde Potter Gelişim Sırası’ndan geçerler. İdrar üretmek için mevcut olan böbrekler olmadan, fetüs, oligohidramnios olarak adlandırılan bir durum olan rahimde az miktarda amniyotik sıvıya sahiptir. Bu sıvı genellikle fetusu zarardan koruyan ve büyümesi ve gelişmesi için yeterli alan sağlayan bir yastık işlevi görür. Sıvı eksikliği, akciğer gelişimi açısından yetersizdir, çünkü yeterli miktarda amniyotik sıvının solunması, akciğer olgunlaşması için önemlidir. Gelişmekte olan bebekler ayrıca bu sıvı eksikliği nedeniyle tipik olarak geniş gözlü ve alçak kulaklı düzleştirilmiş bir yüz geliştirirler.
İki taraflı böbrek agenezisinin tanısı, fetüs hala anne karnındayken sıklıkla yapılabilir. Rutin ultrasonlar bebeğin boyutunu ve onu saran amniyotik sıvı miktarını kontrol eder. Düşük miktarlarda amniyotik sıvı mevcutsa, bebeğe oligohidramnios teşhisi konulur ve neden düşük amniyon sıvısı hacimlerinin mevcut olduğunu anlamak için daha sofistike testler yapılır.
Her ne kadar doğumdan önce, iki taraflı böbrek agenezisi olan bir bebek, annenin böbrek fonksiyonu nedeniyle hayatta kalabilir, ancak ölüm genellikle doğumdan haftalar veya aylar sonra gerçekleşir. Bazen böbreğin bazı işlevlerinin yerine geçen bir prosedür olan diyaliz bu yenidoğanlarda gerçekleştirilebilir. Bununla birlikte, çoğu zaman, başka pek çok doğuştan anormallik vardır ve bebekler hayatta kalamazlar.
