Santral pontine miyelinozis, beyin sapının pons adı verilen bir kısmının akut hasarından kaynaklanan nadir görülen bir nörolojik hastalıktır. Pons'taki sinir hücrelerinin koruyucu miyelin astarları dağılmaya başladığında problemler ortaya çıkar. Santral pontin miyeloidozunun kesin nedenleri açık değildir, ancak çok düşük sodyum seviyeleri için agresif tedavi alan kişiler semptom geliştirme riski en yüksek olanlardır. Hastalar konuşma bozukluğu, zihinsel yavaşlık ve karışıklık, motor hareket güçlüğü ve diğer ciddi komplikasyonlar yaşayabilir. Hastalığın tedavisi yoktur, ancak ilaçlar ve rehberli terapi birçok insanın bilişsel ve fiziksel yeteneklerinin bir kısmını yeniden kazanmasına yardımcı olabilir.
Miyelin kılıfları sinir sistemindeki hassas yapıları koruyan ve hızlı elektriksel sinyalleşmeyi kolaylaştıran özel hücrelerden oluşur. Pons'ta miyelin kılıfları normal bilişsel işleyiş ve vücuttaki kas hareketlerini kontrol etmek için hayati öneme sahiptir. Santral pontin miyelinoz, bu önemli kılıfların dejenerasyonudur. Bazı durumlarda, miyelin yıkımı beynin ve merkezi sinir sisteminin diğer alanlarını bozmak için pons'un ötesine uzanır.
Hiponatremi ya da kan sodyum eksikliği nedeniyle hastanede tedavi görmek, merkezi pontin miyeloid gelişimi için önde gelen risk faktörüdür. Normal sodyum seviyelerini geri kazanmaya yönelik intravenöz sıvılar ve ilaçlar, beyin sapı üzerinde büyük, acil etkiler yaratabilir ve hızlı bir şekilde miyelin dejenerasyonuna neden olabilir. Uzun süreli alkolizm, malnütrisyon, anoreksi veya kronik karaciğer yetmezliği çeken hastalar, hiponatremi tedavisinden kaynaklanan beyin sapı komplikasyonları riskindedir.
Santral pontin miyelinozun semptomları değişkenlik gösterebilir, ancak çoğu hasta ilk önce spastik kuadripleji denilen bir fenomen yaşar. Kol ve bacaklardaki kaslar sert, zayıf ve ani spazmlara yatkın hale gelir. Ayrıca, durumu olan birçok kişi konuşma güçlüğü, görme değişikliği, yutma güçlüğü ve zayıf denge gelişir. Bozukluk aynı zamanda konsantrasyon, hafıza ve bilgi işlemede açıklara yol açabilir. İlk belirtiler ortaya çıktıktan kısa bir süre sonra deliryumdan muzdarip olmak veya komaya girmek de mümkündür.
Bir nörolog, merkezi pontin miyelinozunu, fiziksel semptomları değerlendirerek, hastanın tıbbi geçmişini gözden geçirerek ve beynin görüntüleme taramalarına bakarak teşhis edebilir. Manyetik rezonans görüntüleme, sık sık ince şişlik veya ponslarda doku hasarını ortaya çıkarır. Durumun tedavisi doğada destekleyicidir ve tipik olarak akut semptomlara yardımcı olmak için antipsikotiklerin, antidepresanların, kas gevşeticilerin ve diğer ilaçların kullanımını içerir. Zihinsel olarak stabil olan hastalar, genellikle kas gücünü yeniden oluşturma ve koordinasyonu geliştirme konusunda yardımcı olmak için fizik tedavi programlarına kaydolurlar.
