Çobanlık, çene kemiğini etkileyen kalıtsal bir çocukluk çağı hastalığıdır. Bu durum, hızla fibröz doku ile değiştirilen çenelerde kemik kaybıyla sonuçlanır. Hem maksilla hem de üst çenenin kemik oluşumunu ve mandibula veya alt çeneyi içerir. Çenelerdeki iyi huylu, fibröz tümörler, yanakların şişmesine neden olur ve şişlik, gözbebeklerini hafifçe yukarı doğru bakmaya zorlar. İlk kez 1933'te kabul edilen durum, tombul yanaklar ve kırılmış gözler hastaları dini bir tablodaki meleklere benzettiği için adını aldı.
Çobanlık, otozomal dominant, kalıtsal bir sendromdur; bu, bir mutant genin bir kopyasının ve normal bir genin bir kopyasının kromozom üzerinde olduğu anlamına gelir. Otozomal dominant genetik özelliklerin bir ebeveynden çocuklarına geçme şansı elli ellidir. Testler, durumun genellikle kromozom 4p'de bulunan SH3BP2 genlerinin bir mutasyonundan kaynaklandığını gösterir, ancak hastalığa sahip bazı hastaların bu gende mutasyon olmadığı görülmüştür. Bu gibi durumlarda, neden hala bilinmemektedir.
Hastalık genellikle iki ila beş yaşları arasındaki çocuklarda görülür; bebek dişleri olarak bilinen primer dişler dökülmeye başlar. Teşhis genellikle fiziksel bir inceleme, tam bir aile öyküsü ve tanı testine dayanır. Çobanlık bazen, çenedeki dev hücreli lezyonları andıran fibröz displazi, başka bir hastalık olan fibröz tümörlerle kemiğe bürünen bir röntgende görülebilir. Bilgisayarlı tomografi (BT), cherubizm için röntgenden daha iyi bir tanısal seçimdir, çünkü BT yumuşak dokuyu kaydedebilir ve lezyonların boyutunu gösterebilir.
Çobanlık vakalarının çoğu, ergenlikten sonra, fibröz doku yavaş yavaş yeni kemikle değiştirildiği zaman, kendiliğinden hafif ve doğrudur. Aslında, hastaların çoğu, yetişkinliğe göre hiç hastalığa yakalanmadığına dair fiziksel belirtiler göstermedi. Fibröz tümörler her zaman iyi huyludur ve çoğu durumda şişlik ağrısızdır. Oluşabilecek komplikasyonlar arasında yanlış biçimlendirilmiş dişler, diş kaybı ve lenf bezlerinin kronik iltihaplanması bulunur. Bazen çene hareketi şişlikten öylesine kısıtlanır ki çiğnemek zorlaşır.
Şiddetli şerbetçilik vakaları çene kemiğinin bozulmasına veya bozulmasına ve görme, nefes alma, yutma veya konuşma problemlerine yol açabilir. Hafif olgularda tedavi genellikle gerekli değildir, ancak ağrı, fonksiyonel olarak yan etkileri kısıtlayan veya psikolojik sıkıntıya neden olan özelliklerin aşırı bozulması olduğunda önerilebilir. En yaygın tedavi, fazla lifli dokuyu kemiklerden cerrahi olarak kazımaktır. Ameliyat kullanıldığında, genellikle tümörlerin ilerlemesini sınırlamakta ve kemik rejenerasyonunu teşvik etmekte başarılı olmuştur. Liposuction ayrıca, müdahalenin tek nedeni kozmetik olduğunda da seçilmiştir.
Bir çocuk şerbetçiliğin özelliklerini sergilemeye başlarsa, değerlendirme için bir çocuk doktoruna veya çocuk doktoruna götürülmesi önerilir. Bu durum iyi huyluyken, diğer olası hastalıkları ortadan kaldırmak önemlidir. Bir kez teşhis konulduktan sonra, doktorlar hastanın durumu kaybolana kadar durumu yönetmesine yardımcı olabilir.
