Santral sinir sistemi lupusu (CNS lupus), sistemik lupus eritematozus (SLE) adı verilen hastalığın belirtilerinden biridir. Ayrıca nöropsikiyatrik lupus (NPSLE) olarak da adlandırılır. Bazı SLE hastalarında, sinir sisteminin istismarı, yaşam kalitesi ve ölüm kaybının ana nedenlerinden biridir. CNS Lupus genellikle bilişsel işlev bozukluğu olarak ortaya çıkar, özellikle de belleği ve mantığı etkiler. Beyindeki ve omurilikteki herhangi bir yer tutulabilir, bu nedenle bu tip lupusun sunumları değişebilir.
CNS lupusun ana semptomu bilişsel işlev bozukluğudur. Etkilenen hastalar genellikle bir şeyleri hatırlamakta zorluk çeker veya net bir şekilde düşünemez veya düşünemezler. CNS lupusun diğer belirtileri baş ağrısı, periferik nöropatiler, görme bozuklukları ve hareket bozukluklarını içerir. Birkaçı, görünen herhangi bir çevresel tetikleyici olmadan cildin kızarması veya lekelenmesi olarak ortaya çıkan otonom nöropati yaşayabilir. Diğerleri psikoz, aseptik veya bulaşıcı olmayan menenjit, felç, nöbet, sersemlik ve koma yaşar.
SLE'nin altta yatan patogenezi, vücudun kendi hücrelerine karşı otoantikorların üretimi olmasına rağmen, CNS lupus çeşitli mekanizmalardan kaynaklanır. Vasküler zincirde immün mediatörlerin birikmesinden dolayı kan damarı iltihabının veya vaskülitin beynin kan beslemesini bozabileceği ileri sürülür. Ek olarak, antifosfolipid antikorları kırmızı kan hücrelerine saldırabilir ve bu da kan damarlarında pıhtı veya trombüs oluşumuna yol açabilir ve bu pıhtılar da beynin kan beslemesini tehlikeye atar. Bazı lupus hastalarında, nöronlara saldıran anti-nöronal antikorlar mevcuttur. İnterlökin-1, interlökin-6 ve interferon-gama gibi enflamatuar mediatörler, sinir fonksiyonuna müdahale eden iltihaplanmaya yol açan yüksek olabilir.
Hormonal disfonksiyon, SLE tedavileri ve bağışıklık sisteminin baskılanmasından kaynaklanan enfeksiyonlar da CNS fonksiyon bozukluğuna katkıda bulunabilir. Eskiden, CNS lupus'un SLE hastalarının sadece% 25'ini etkilediği düşünülüyordu, ancak yeni tanı araçlarıyla daha fazla kişinin etkilendiği keşfedildi. Hastalığın seyri sırasında bir noktada pek çok lupus hastasında CNS lupusun mevcut olduğuna inanılmaktadır.
CNS lupus tedavileri, anti-enflamatuar ve immünosupresif ilaçları içerir. Metilprednizolon ve prednizon gibi yüksek doz oral veya intravenöz kortikosteroidler verilebilir. Ayrıca immünosupresifler veya siklofosfamid, azatiyoprin ve metotreksat gibi sitotoksik ilaçlar da verilebilir. Antifosfolipid sendromu veya önemli tromboz olan hastalar için, warfarin gibi antikoagülasyon ilaçları verilebilir. Serum antikor yükü, tıbbi tedavinin yetersiz olduğu noktaya yükseltildiğinde, bu antikorların yapay olarak uzaklaştırılması, plazmaferez adı verilen bir işlemle gerçekleştirilebilir.
