Konjenital lobar amfizemi (CLE), doğumda mevcut, akciğerin loblarından birinde hava sıkışırken akciğerlerin aşırı şişmesine neden olabilecek nadir bir akciğer hastalığıdır. Her ne kadar çoğu zaman amfizem, sıklıkla sigaradan kaynaklanan bir yetişkin yaşam tarzı hastalığı olarak düşünülse de, çocuksu amfizem de denilen CLE, çok farklıdır. Doğuştan veya doğumda bulunur ve şiddetli vakalarda yenidoğanda hemen görülebilir veya kapsamlı ultrasonlarla doğumdan önce teşhis edilebilir. Bu hastalığın tedavi gerektireceği derece değişkendir çünkü CLE çok şiddetli seviyelerde bulunabilir.
Akciğerin loblarında alveol denilen milyonlarca hava dolu keseler bulunur. Konjenital lobar amfizeminde tanısal farklılıklardan biri, normal kese sayısından daha az veya daha fazla olmasıdır. Bu, doktorların CLE'yi etkilenen lobda hipoalveoler ve polyalveolar veya "çok az" ve "çok fazla" alveol olarak adlandırılan iki türe ayırmalarını sağlar . İnfantil amfizem ayrıca diğer tıbbi sorunların varlığı ile daha iyi ayırt edilebilir ve karmaşık olabilir. Vakaların yaklaşık% 10-15'inde çocuklar aynı zamanda doğuştan kalp defekti ile de ortaya çıkarlar ve solunum problemleri ile kalp problemlerinin kombinasyonu çok ciddi olabilir.
Pek çok durumda, doğuştan lober amfizemli çocuklar, utero'da teşhis edilmezse erken bebeklik döneminde solunum sıkıntısı belirtileri gösterecek ve genellikle hızlı bir şekilde tanımlanacaktır. Bu sıkıntı yenidoğanların hastaneden ayrılmasından önce ortaya çıkabilir veya yaşamın ilk birkaç haftasında ortaya çıkabilir. Her ne kadar CLE oldukça nadir olsa da, popülasyonun sadece% 0.005'ini etkiler, akciğerlerde genişleyen bir akciğer ve sıvının varlığı bunun iyi bir işareti olma eğilimindedir. Durumun herhangi bir semptomunun olamayacağı, yıllarca problemsiz olabileceği ve insanlar ergenliğe veya yetişkinliğe ulaşana kadar yakalanamayacağına dikkat edilmelidir. Her durumda, solunum zorluğu her zaman teşhis için doktora görünmenin bir göstergesidir.
Konjenital lobar amfizeminin en ağır vakalarında, akciğer uzmanları etkilenen ve genişletilmiş akciğer lobunu çıkarmayı önerebilir, çünkü bu durum durumu derhal iyileştirebilir. Böyle bir ameliyat hafifçe gerçekleştirilmez, çünkü bir dereceye kadar nefes almayı tehlikeye atabilir. Mümkün olduğunda, bu durumun ılımlı tipleri bunun yerine ilaçlarla tedavi edilir ve durum cerrahi olarak idare edilmek yerine her zaman tıbbi olarak tedavi edilebilir veya cerrahi gerekmeden önce tıbbi tedaviye iyi yanıt verebilir.
CLE'li herkes, özellikle solunum yolu enfeksiyonları meydana geldiğinde korunmasızdır. Konjenital lober amfizem hastalarının da bir pulmonolog tarafından takip edilmesi gerekecektir ve doktor ziyaretleri arasındaki sürenin ciddiyetine bağlı olacaktır. Bu durumdaki bazı bebeklerin son derece iyi bir şekilde yapması oldukça muhtemelken, daha ağır vakalarda prognoz komplikasyonlara bağlı olarak değişebilir.
