Kortikobazal dejenerasyon, beyindeki beyin korteksini ve bazal ganglionlarını etkileyen nörodejeneratif bir hastalıktır. Her 100.000 kişiden yaklaşık 5-7'sini etkileyen nadir görülen bir hastalıktır ve genellikle 60 yaşına kadar ortaya çıkmaz. Kortikobazal dejenerasyonun diğer nörodejeneratif koşullara benzer semptomları olduğundan ve yalnızca kesin olarak ölüm sonrası teşhis konabildiğinden tanı zordur. Şu anda hastalığın bilinen bir nedeni yoktur.
Kortikobazal dejenerasyon, yavaş ve ilerleyen bir hastalıktır, bu da beynin yavaş yavaş bozulup, semptomların zamanla kötüleşmesine neden olur. Belirtiler arasında kontrolsüz ritmik kas kasılmaları, azalmış hareket, kas sertliği, bozulmuş denge, yabancı el sendromu veya elin hareketlerini algılama ve kontrol edememe, apraksi veya ekstremitelerin hareketini kontrol edememe ve afazi veya kaybı; konuşma. Sinirlilik, demans ve depresyon dahil olmak üzere psikolojik ve bilişsel belirtiler de yaygındır. Bu semptom kümesine bazen hasta canlıyken kortikobasal dejenerasyonun kesin teşhisi mümkün olmadığından kortikobasal sendrom (CBS) veya kortikobasal dejenerasyon sendromu (CBDS) denir.
Floropatopa pozitron emisyon tomografisi (FDOPA PET), manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve tek foton emisyonlu bilgisayarlı tomografi (SPECT) gibi görüntüleme teknikleri genellikle yetersiz olmasına rağmen bazen KBS'li bir hastada kullanılır. Bununla birlikte, bu teknikler gelecekte kortikobazal dejenerasyonun teşhisine izin verebilir. FDOPA PET, beynin etkilenen bölgelerinde bozulmuş dopamin alımını teşhis etmek için kullanılır. MRG, beyindeki yapıların atrofisini veya israfını tanımlayabilir ve SPECT, beyindeki perfüzyon veya kan kaynağını inceler; bu, genellikle CBS'li hastalarda azalır.
Kortikobazal dejenerasyon sıklıkla ilerleyici süpranükleer palsi, Parkinson hastalığı ve Alzheimer hastalığı da dahil olmak üzere çeşitli demans türleri olarak yanlış tanı almaktadır. Beynin ön ve temporal loblarının dejeneratif bir hastalığı olan Frontotemporal demans CBS'ye ilerleyebilir. CBS semptomları, bu şartlardan herhangi biriyle tam olarak aynı olmasa da, bazılarının bazı hastalarda olası nedenler olarak ortadan kaldırılmasına izin verirken, tüm olası semptomların her zaman mevcut olmaması ve diğer hastalıkların tamamen ekarte edilmesi imkansızdır. CBS için bir tedavi yoktur ve çoğu hasta sekiz yıl içinde ölmek üzere prognoz çok zayıftır. Tedavi semptomları hafifletmeye odaklanır ve dopaminerjik ilaç tedavisinin yanı sıra afazi ve hastanın taşınması ve yemesine yardımcı olacak yöntemler için konuşma terapisi içerebilir.
Kortikobazal dejenerasyon, beyin dokusunun histolojik veya mikroskobik olarak incelenmesi ile teşhis edilebilir. Doğal olmayan yüksek protein tau seviyeleri, astrogliyal inklüzyonlar veya astrositlerin anormal büyümeleri, beynin destek hücreleri ile birlikte durumun göstergesidir. Bu işaretleri tespit etmek için en yaygın kullanılan yöntem Gallyas-Braak boyama yöntemidir.
