Siyanotik kalp hastalığı, akciğerlere ve akciğerlerden kan akışını bozan doğuştan bir durumdur. Sonuç olarak, vücuda pompalanan kan yetersiz miktarda oksijen içerir. Siyanotik kalp hastalığının en belirgin özelliği dudak ve cilde mavimsi bir renk tonu, kan dolaşımında yeterli oksijen bulunmadığının açık bir işaretidir. Birçok siyanotik kalp hastalığı vakası hafiftir ve cerrahi tedavi ve ilaçlar ile tedavi edilebilir. Daha ciddi problemler ölümcül komplikasyonları önlemek için kalp nakli gerektirebilir.
Spesifik defektlerin büyüklüğü ve konumuna göre sınıflandırılmış birçok siyanotik kalp hastalığı türü vardır. Hastalığın en yaygın şekli, kalpteki dört ayrı problemden oluşan bir durum olan Fallot tetralojisi olarak bilinir. Fallot Tetralojisi, normalde oksijeni zayıf kanı kalpten akciğerlere taşıyan pulmoner valfin tıkanmasını içerir, böylece tekrar doldurulabilir. Oksijen kaynağı ayrıca azalır, çünkü kalpte septal defekt adı verilen bir delik, kullanılan kanın doğrudan kan dolaşımına yeniden girmesine izin verir. Diğer birçok siyanotik kalp hastalığı türü, kanın yeniden oksijenlenmesini bozan benzer kalp kusurlarını içerir.
Hafif siyanotik kalp hastalığı vakalarında, yalnızca çok az miktarda kan akciğerlere asla ulaşmaz. Hafif siyanotik kalp hastalığıyla doğan bir bebeğin burnu ve dudakları hafif mavi renkte olabilir ve derin nefes almakta zorlanabilir. Semptomlar bebek büyüdükçe azalmaya meyillidir, ancak kalp hastalığı olan genç bir çocuk aşırı yorgunluk yaşamadan düzenli aktivitelere katılamayabilir. Bu durum bazen zihinsel ve fiziksel gelişimde de gecikmeye yol açmaktadır.
Bir doktor genellikle göğüs röntgenleri, bilgisayarlı tomografi taramaları, ekokardiyogramlar ve kan testlerinin sonuçlarını analiz ederek siyanotik kalp hastalığını teşhis edebilir. Hastaların çoğu tıkanıklıkları giderebilen ve septal defektleri düzeltebilen kalp cerrahlarına yönlendirilir. Bir cerrah, uygun kan akışını sağlamak için hasarlı valfleri veya arterleri yapay stentlerle değiştirebilir. Hastaların, kalp problemlerinin devam etmemesini sağlamak için ameliyattan sonra uzun yıllar boyunca reçeteli ilaçlar almaları ve düzenli kontroller almaları gerekir.
Şiddetli siyanotik kalp hastalığı, çok az veya hiç kanın akciğerlere yapamadığı büyük bir kusuru içerir. Bu duruma sahip bir bebek tepkisiz olabilir ve doğumda çok sığ nefes alabilir. Büyük bir kusur durumunda bebeğin hayatını kurtarmak için acil tedavi önlemleri alınmalıdır. Hasta bir besleme tüpü verilen ve hemen ameliyat için hazırlanan mekanik bir solunum cihazı takılır. Nitelikli cerrahlar etkilenen bölgelere verilen hasarı onarmayı deneyebilir veya tüm kalbi yapay veya donör bir organla değiştirebilir.
