Dandy-Walker Sendromu Nedir?

Dandy-Walker sendromu, beynin hareketini kontrol eden, dramatik ya da neredeyse farkedilmeyen semptomlarda kendini gösteren, hareket alanını içeren doğuştan bir kusurdur. Dördüncü ventrikül, sıvının beyinden omuriliğe aktığı ve etkilenenlerde genişlediği bir kanaldır. Beyin bozukluğu aynı zamanda, serebellar vermisin tamamen veya kısmen yokluğu veya beynin iki hemisfer arasındaki alanıyla ve kafatasının tabanında bir kist oluşması ile karakterize edilir. Beyinden geçen sıvılardaki artış hem beyne hem de kafatasına baskı uygular.

Hastalık genellikle çocuklarda teşhis edilir. Birçoğu normal olarak oluşturulan ventriküllerle doğar, ancak hastalığın koşullarını yaklaşık bir yaşına kadar geliştirir. Teşhis edilen vakaların çoğu üç ila dört yaş arası çocukları içerir, ancak dokuz ay kadar küçük ve 12 yaş arası çocuklarda bulunabilir.

Dandy-Walker sendromu bebeklerde gelişmeye başladığında, yavaş motor gelişim belirtileri ve giderek artan ve belirgin şekilde büyüyen bir kafatası gösterebilirler. Bebeklikten sonraki çocuklar, genellikle kusma, kasılmalar, sarsıntılı ve kontrolsüz hareketler, koordinasyon eksikliği ve huzursuzluk gibi kafatasının içindeki baskının artması sonucu ortaya çıkan semptomları gösterir. Koşul ayrıca istemsiz göz hareketleri ve derinlik algısı ve şekil tanıma sorunları da dahil olmak üzere görüşü etkileyebilir. İşitme kaybı olabilir, ancak sendromun önemli bir belirtisi değildir.

Dandy-Walker sendromuyla ilişkili semptomların çoğu tedavi edilebilir. Bazı durumlarda, fazla sıvıyı boşaltmak ve basınç oluşumunu azaltmak için kafatasına bir tüp yerleştirilebilir. Bu da şişme ve baskı sonucu ortaya çıkan diğer semptomların bir kısmının hafifletilmesine yardımcı olur.

Erken tanı anahtardır; Küçük yaşta teşhis ve tedavi edildiğinde, bazı çocuklar normal seviyelerde çalışabilir. Bu değişken olsa da, bazı çocuklar hastalığın uzun vadeli sorunları ve komplikasyonları ile karşı karşıya kalabilirler. Birden fazla kusuru olanlar, kısaltılmış bir ömre sahip olabilir.

Dandy-Walker sendromunun nedenleri bilinmemektedir, ancak ailelerde aktığı gösterilmiştir. Dandy-Walker sendromu tanısı alan bir çocuğun doğumuyla, ebeveynler başka çocuk sahibi olmadan önce genetik danışmanlık almak isteyebilir. Dandy-Walker Sendromu tanısı alan çocukların karşılaştıkları zorlukları anlamaya çalışan ebeveynler için danışmanlık ve yardım için uygun olan çok sayıda kuruluş vardır.