Bazen bir mezotelyoblastom olarak adlandırılan bir desmoplastik küçük yuvarlak hücreli tümör, genellikle genç erkeklerde görülen bir tür yumuşak doku sarkomudur. Bu kanser türü oldukça agresif ve tedavisi zordur ve beş yıllık sağkalım oranı zayıftır. Bu kanser türü genellikle karın içindeki dokulardan kaynaklanır, ancak kanser keşfedildiğinde, sıklıkla akciğerlere, kemiklere, lenf düğümlerine veya beyne metastaz yapar. Doktorlar bu tip kanserlere neyin sebep olduğunu bilmiyorlar, ancak nadir bir genetik belirteç pozitif tanıda yardımcı olabilir.
Nadir bir kanser türü olan desmoplastik bir küçük yuvarlak hücreli tümör, ergenlerde ve genç erişkinlerde ortaya çıkma eğilimindedir. Bu kanseri gelişen hastaların yüzde 90'ı erkek, yüzde 85'i beyazdır. Hastalık herhangi bir yaşta herhangi bir kişiyi etkileyebilir, ancak 30 yaşın üzerindeki kişilerde nadiren görülür.
Çoğu durumda, karın astarında bir desmoplastik küçük yuvarlak hücreli tümör bulunur. Bu tümörler, böbrekler, üreme organları, cilt ve pankreas dahil olmak üzere vücudun herhangi bir yerinde gelişebilir. Çoğunlukla açık renkli yuvarlak topları olarak görünseler de, tek tek veya düzensiz şekilli olabilirler ve tek tek, kümeler halinde veya çizgiler halinde bulunabilirler. Bu tümörler bulunduğunda, genellikle oldukça büyüktürler ve 3,9 inç (10 santimetre) veya daha fazla çapa sahip olabilirler.
Desmoplastik bir küçük yuvarlak hücreli tümör, bedensel fonksiyonlara müdahale edecek kadar büyüyene veya kanser vücudun diğer bölümlerine yayılmadan büyüyene kadar bu tip kanser semptomları fark edilmeyebilir. Tümörlerin kendileri ağrı ve rahatsızlığa veya gastrointestinal sorunlara neden olabilir. Bazen, abdominal astardan yayılabilirler ve cilt yüzeyinde şişmiş bir nokta oluşturabilirler. Bu kanser keşfedildiğinde, çoğu zaman tümörün orijinal bölgesinden uzak olan diğer sistemlere yayılmıştır.
Desmoplastik küçük yuvarlak hücreli tümörü olan hastaların tedavisi zordur ve çoğu zaman etkili değildir. Tümörler genellikle büyüktür ve birçoğu karın boyunca yayılarak cerrahi olarak çıkarılmasını zorlaştırabilir. Ayrıca, farklı tipte kanserli hücrelerin özelliklerine sahip olmaları, onları radyasyon ve kemoterapi içeren tedavilere dirençli kılar. Bu kanser tanısı alan hastaların sadece yüzde 15'i 5 yıl veya daha fazla yaşayacak.
