Çift çıkışlı sağ ventrikül çok nadir görülen bir doğumsal kalp defekti setidir. Hem pulmoner kapak hem de aort sağ ventriküle bağlanır. Bu hastalığa sahip çocuklar genellikle aynı zamanda büyük bir ventriküler septal defekt (VSD) 'ye sahiptir ve çoğunda aşırı akciğer darlığı vardır.
Çift çıkışlı sağ ventrikül karmaşık olsa da, yenidoğanlarda derhal sorun çıkmayabilir. Aslında, bazı çocuklar herhangi bir onarımdan önce bir yıl kadar bekleyebilirler. Ventriküler septal defekt aslında bu çocukların kurtarıcı yetkisidir. Kanın ventriküller arasında karışmasına izin verir, böylece bazı oksijenli kanlar vücuda ulaşabilir.
Bununla birlikte, diğer durumlarda, stenotik pulmoner kapakçığın varlığı, oksijen almak için akciğerlere yeterli kanın giremeyeceği anlamına gelir. Bu, valfin dar geçiş yolundan kanı itmeye çalıştığı için sağ ventrikülün genişlemesine neden olabilir. Pulmoner darlık ciddi olduğunda, çocuk doğumdan hemen sonra kalp yetersizliğinde olabilir ve bu nedenle erken cerrahi müdahale gerektirir.
Çift çıkışlı sağ ventrikül doğumdan hemen sonra fark edilmediğinde, sıklıkla olduğu gibi, ebeveynler birkaç gün içinde semptomları fark etmeye başlayabilir ve doktorlar en sonunda başlangıçta duyulmayacak olan ventriküler septal defektin neden olduğu mırıltıyı duyar. . Belirtileri arasında zayıf kilo alımı, büyüme yetersizliği, yorgunluk, solunum yetersizliği, parmak uçlarında mavimsi ve beslenme güçlüğü vardır. Bu belirtiler mevcutsa, hemen bir çocuk doktoruna başvurun, çünkü bu birçok farklı kalp yetmezliğinin belirtisi olabilir.
Bir kalp kusurundan şüphelenildiğinde, çocuk test için bir pediatrik kardiyoloğa yönlendirilecektir. Bu testlerin çoğu non-invazivdir ve en yaygın olanı akciğer röntgeni ve ekokardiyogramlardır, kalbin sonogramlarıdır. Kardiyologlar ayrıca kalp kateterizasyonu, VSD'nin boyutunu ve varsa pulmoner stenoz miktarını spesifik olarak ölçebilen ve eğer varsa çift çıkışlı sağ ventrikülü düzeltmek için en iyi yolu ve zamanı tahmin edebilen bir ayakta tedavi prosedürü uygulayabilirler.
Pulmoner darlık olmadığında, tek operasyonda çift çıkışlı sağ ventrikül tamir edilebilir. Cerrah, ventriküler septal defekti tamir eder, ancak sol ventrikülü aortaya bağlamak için bunun içinden bir kanal oluşturur. Bu yaklaşıma Rastelli prosedürü denir. Diğer cerrahlar, aortun sol ventriküle yeniden bağlandığı büyük arterlerin transpozisyonu ile de kullanılan arteriyel anahtar operasyonunu tercih edebilir.
Çift çıkışlı sağ ventrikül pulmoner stenozla ortaya çıkarsa, pulmoner kapak da değişebilir. Yeni pulmoner kapak ya sığır, domuz ya da donördür. Çocukla birlikte büyümez ve vanaların genellikle her sekiz ila on yılda bir değiştirilmesi gerekir. Çift çıkışlı sağ ventrikül de sol veya sağ ventriküllerin hipertrofisine neden olabilir. Bu ventriküller kalbin düzgün çalışmasını sağlamak için çok küçük olduğunda, bu kusurları yönetmek için Fontan gibi ek ameliyatlar kullanılabilir.
Çift çıkışlı sağ ventrikülü olan çocuklar ameliyat öncesi ve sonrası dikkatli bir şekilde gözlemlenmelidir. Muhtemelen diş muayeneleri ve işlemlerden önce günlük düşük doz aspirin ve antibiyotik almaları gerekecektir. Kardiyologlar ayrıca, rekabetçi sporlara katılmamak gibi birkaç sınırlama önerebilirler. Bazı çocuklar daha sonra kapak replasman cerrahisine ihtiyaç duyacak olsa da, bu kusur kümesi olan çocukların yaşam beklentisi oldukça iyidir ve ameliyat sonrası yaşam kalitesi bozulmaz.
