Ektopia kordis tedavisi oldukça zor olan son derece nadir görülen bir doğuştan kalp bozukluğudur. Oluşumu her 10.000 doğumda .79'dur. Ektopia cordis'te kalp, göğüs duvarının dışında oluşur, bu nedenle cilt veya sternum tarafından korunmaz. Derinin dışında başka organlar da oluşmuş olabilir.
Bu zor sunumu daha da karmaşıklaştırmak için kalbin kendisi genellikle uygunsuz şekilde oluşturulmuştur. Fallot Tetralojisi, pulmoner atrezi, atriyal ve ventriküler septal defektler veya çift çıkışlı sağ ventrikül gibi kusurları olabilir. Kalp bozukluklarının yanı sıra, ektopia cordisi olan çocukların da yarık damakları olabilir. Omurga da uygunsuz şekilde oluşturulabilir, torasik omurgada çok büyük bir C eğriliği olan kifoza neden olabilir.
Ektopia cordis'in Turner Sendromu ile ilgili olabileceğine dair bazı ince kanıtlar vardır. Ektopya kordisi olan bazı çocuklarda Trisomy 18 gibi kromozomal anomaliler de gözlenmiştir. Ancak genel olarak, bu durum için tanınabilir bir sebep yoktur. Bir şekilde, bu ektopya kordisi olan bir çocuğu olan ebeveynleri rahatlatıyor olabilir. Bu durum gelecekteki çocuklarda tekrarlanma olasılığı yoktur.
Ne yazık ki, çoğu ektopia kordis vakası doğumdan kısa bir süre sonra ölü doğum veya ölümle sonuçlanır. Birkaç ektopia kordis vakası başarıyla tedavi edildi, ancak bu kusur hala pediatrik kardiyotorasik cerrahlar için en büyük zorluk ve başarısızlık oranını ortaya koyuyor.
Çoğu ektopia kordis vakası rutin prenatal ultrason ile tanımlanır. Bir vakadan şüphelenildiğinde, anneye tanıyı doğrulayacak bir pediatrik veya fetal ekokardiyolog gönderilecektir. Çocuğa hayatta kalmak için mümkün olan en iyi şansı vermek amacıyla, bebek deneyimli kardiyologlar ve cerrahların sorunları derhal ele almak için hazır olduğu Seviye 3 hastanesinde doğacaktır. Doğum, yüksek riskli obstetrisyen tarafından belirtildiği gibi vajinal veya Sezaryen olabilir.
Ektopia kordisin erken teşhisini alan ebeveynler, erken doğum eylemini teşvik etme veya tedavi edici bir kürtaj yaptırma seçeneğine sahiptir. Uyarılmış emeği seçen ebeveynler ölüm bekler, ancak doğal olarak bir çocuğu doğururken, o çocuğu görme ve tutma ve elveda deme şansına sahip olma konusunda rahatlık bulabilirler. Diğer ebeveynler, çocuğun hayatını tutmadan veya onu görmeden bitirmeyi tercih eder. Bu seçeneği hamileliği sürdürmekten daha az acı verici buluyorlar. Bu zor karar, kalifiye bir danışman yardımıyla dikkatlice tartılmalıdır.
Ebeveynler beklemeyi seçip çocuklarının tedavi edilip edilmeyeceğini görmek istediğinde, tedavinin başarısı diğer kalp kusurlarının ciddiyetine ve diğer ilgili sorunlara bağlıdır. Çoğu durumda, kardiyotorasik cerrahlar, kalp ve organları protez cilt ile örtmeden önce kalp kusurlarını onarmaya çalışır. Ne yazık ki, kalbe giden valfler, göğüs duvarı içine yerleştirildiğinde, kıvrılıp ölüme neden olabilir. Ektopya kordisi olan bir çocukta çok sayıda doğum kusurları onarımı imkansız hale getirebilir ve ebeveynler, çocuklarını çok az başarı umuduyla ciddi tıbbi müdahalelere maruz bırakmak yerine, şefkatli bakım denilen hiçbir şey yapmamayı seçebilirler.
Tedaviyi seçen ebeveynler, tedavi başarısız olsa bile rahatlama hissedebilir. Tedavi, ebeveynlere, çocuklarını kurtarmak için mümkün olan her şeyi yaptıkları hissini verebilir. Herhangi bir seçenekle, bir çocuğun ölümü ağır bir duygusal yüktür. Hospice gibi organizasyonlardan yardım istemek ve keder danışmanlarıyla çalışmak, zaman içinde büyük bir kayıp hissine yardımcı olabilir.
Çok nadir olmasına rağmen, ektopia kordisin tedavisi, sonucu iyileştirmek için daha fazla araştırmaya ihtiyaç duyar. Fetal cerrahi hala nispeten yenidir, ancak doğumdan önce onarımı denemek faydalı olabilir ve bu potansiyel değer için çalışılmalıdır.
