Erdheim-Chester hastalığı, histiyosit olarak bilinen belirli bir tür beyaz kan hücresinin anormal derecede yüksek üretimine neden olan nadir bir tıbbi hastalıktır. Bu hastalık, herhangi bir yaşta, herkesi 50 yaşından daha fazla erkekler arasında yaygın olmasına rağmen etkileyebilir. Hastalığın semptomlarından bazıları, kol ve bacakları içeren kemik ağrısı, kilo kaybı ve koordinasyon problemlerini içerebilir. Daha ciddi semptomlar sıklıkla kalbe hasar, böbrek yetmezliği ve vücutta anormal kitleler veya büyümelerin gelişimini içerir. Tedavi seçenekleri arasında, reçeteli ilaçların kullanımı, kemoterapi veya radyasyon tedavisi bulunur, ancak hastalık genellikle agresif tedavi ile bile ölümcül olabilir.
Kemik ağrısı, Erdheim-Chester hastalığının en sık bildirilen belirtisidir ve sıklıkla kolların ve bacakların uzun kemiklerini içerir. Bu ağrı genellikle nispeten hafif, ancak sabit olarak tanımlanır. Eklem ve kas ağrısı da bu hastalığa yakalananlar arasında yaygındır ve tipik olarak çeşitli derecelerde zayıflık ve halsizliklere neden olur.
Ateş, kilo kaybı ve gece terlemeleri sıklıkla Erdheim-Chester hastalığında bulunur ve bazen birkaç yıldır yanlış tanı koymaya neden olur, çünkü diğer bazı durumlar da bu semptomları taşır. Çoğu zaman, bu hastalık kesin olarak teşhis edilmeden önce daha ciddi semptomlar gelişmelidir. Hastalığın ilerleyen saatlerinde, denge ve koordinasyon sorunları genellikle gelişir ve hasta nefes almada zorluk ya da acı çekebilir.
Erdheim-Chester hastalığı ilerlemeye başladığında, kalp veya böbrekler gibi hayati organlarda hasar meydana gelebilir. Anormal doku kalpte veya çevresinde büyümeye başlayabilir ve bu da kalp fonksiyonunun azalmasına neden olabilir. Böbrekler genellikle de etkilenir ve hastanın ömrünü uzatmak için diyaliz gerekli olabilir. Akciğer hastalığı yaygındır ve beyin de dahil olmak üzere vücudun çeşitli bölgelerinde anormal kitleler veya lezyonlar büyümeye başlayabilir.
Erdheim-Chester hastalığının tedavisi öncelikle bireysel semptomların tedavisinden ve hastayı mümkün olduğu kadar rahat ettirmekten ibarettir. Bazı lezyonlar radyasyon veya kemoterapi ile tedavi edilebilse de, bu genellikle reçeteli ilaçların kullanımını içerir. Bu hastalıkla ilgili bazı semptomları veya komplikasyonları tedavi etmek için cerrahi müdahale gerekebilir. Birden fazla vücut sisteminin bu hastalıktan etkilenmesi nedeniyle, agresif tedavi yöntemleri kullanılsa bile, bu durum normalde ölümcüldür. Erdheim-Chester hastalığı ile ilgili kişiselleştirilmiş herhangi bir soru veya endişeniz bir doktor veya başka bir tıp uzmanıyla görüşülmelidir.
