Evans sendromu tanısı, hasta başka hiçbir belirgin nedeni olmayan trombositopeni ve hemolitik anemi ile başvurduğunda yapılır. Bu hastalıkta, hastanın bağışıklık sistemi, kırmızı ve beyaz kan hücrelerini ve trombositleri yok eden antikorlar üretir. Belirtiler, hangi kan hücresi türünün düşük olduğuna bağlı olarak değişir, ancak zayıflık, morarma veya enfeksiyonla mücadele yetersizliğini içerebilir. Evans sendromu olanlarda tek bir tedavi etkili değildir, ancak steroidler, intravenöz immünoglobulin (IVIG), rituksimab ve splenektomi denenebilir. Bazı kimselerde aktif kan hücresi imha dönemleri vardır; bunu remisyon takip eder; diğerleri ise kronik problemlerle karşılaşır ve korunan uzun süreli bir prognoza sahiptir.
Genetik görünmeyen hastalık, bazen her üç kan bileşenini aynı anda tahrip eder. Diğer durumlarda, kan bileşenlerinin sadece bir veya ikisi saldırı altındadır. Herhangi bir zamanda bir sunumdan diğerine değişebilir. Sendrom remisyona girip çıkabilir veya yaşam boyunca aynı kalabilir.
Evans sendromunun belirtileri, kanın hangi bölümünün düşük olduğuna bağlıdır. Kırmızı kan hücresi sayımı düşük olan hastalar yorgunluk, nefes darlığı ve halsizlik yaşayabilir. Trombositler düşük olduğunda, hastalar küçük tümseklerden gövdeye ve ekstremitelere kadar ciddi morluklar alabilir ve yanlışlıkla kafalarını çarpmaları durumunda beyin kanaması riski altındadır. Beyaz kan hücresi sayısının düşük olması durumunda enfeksiyonla savaşma yeteneği azalır.
Evans sendromlu bir hastayı tedavi etmek zor olabilir. Bağışıklık sistemini baskılayan ve kanı yok eden antikorların üretimini azaltan steroidler genellikle tedavinin ilk satırıdır. Prednisone kısa süreli olarak etkilidir, ancak hastalar bu ilacı süresiz olarak alamazlar çünkü potansiyel yan etkiler çok tehlikelidir. Hasta prednizon tedavisini durdurduğunda hemen tekrarlama görülür.
Hasta diğer tedavilere iyi cevap vermezse, IVIG tedavisi denenebilir. Çoklu donörlerden toplanan kan plazması hastaya IV ile verilir. Kullanımı aşırı aktif bir bağışıklık sisteminin seviyesini azaltmaya yardımcı olabilir, vücudun enfeksiyonla savaşmasına yardımcı olabilir ve ayrıca sisteme saldıran antikorları nötralize edebilir. Bununla birlikte, maliyet genellikle yasaklayıcıdır. Nefes darlığı, ateş, kalp ağrısı, kas ağrıları, böbrek yetmezliği ve ölüm gibi yan etkiler görülebilir.
Klinik çalışmalarda, rituximab Evans sendromunu 17 ay boyunca remisyona soktu. Diğer tedaviye yanıt vermeyen şiddetli semptomları olan hastalarda kullanılır. Rituksimabın yan etkilerinin minimal olduğu söylenir.
Splenektomi veya dalağın alınması kan sayımlarını artırabilir, ancak hastanın ameliyatı nasıl yanıtladığı, işlem gerçekten yapılana kadar bir gizemdir. Splenektomi uygulanan hastalarda remisyon süresi bir haftadan beş yıla kadar değişmekte olup, ortalama remisyon bir aydır. Dalaklarını çıkarmış çocuklar ameliyat sonrası daha yüksek komplikasyon riski taşırlar.
Hastalar yaşamları boyunca remisyona girip çıkabiliyor ve uzun süreli prognozları korunuyor. Lupus veya romatoid artrit gibi diğer otoimmün hastalıkları geliştirme riski vardır. Evans sendromu olanlar, yaşam sürelerini en üst düzeye çıkarmak için bir uzman tarafından yakından izlenmelidir.
