Frontotemporal Demans Nedir?

Beynin temporal ve frontal loblarının kalıcı fonksiyon kaybına neden olan atrofiye edilmesi, frontotemporal demans (FTD) olarak bilinir. Eskiden Pick hastalığı olarak bilinen bu nadir durum Alzheimer hastalığının daha ayırt edici bir şeklidir. Bir bireyin kişiliğini olumsuz yönde etkileyen frontotemporal demans, ilerlemesini yavaşlatmak ve semptomları yönetmek için ilaçla tedavi edilen ilerleyici bir hastalıktır. Koşul orta ya da ileri yaştaki herkesi etkilese de, ailesinde Alzheimer ya da demans öyküsü olanların semptomatik olma riskinin arttığı düşünülmektedir.

Beynin hastalığın başlangıcından etkilenen kısımları, yani temporal ve ön loblar, kişiliğini tanımlayan tüm unsurlar için röle merkezleri olarak kabul edilir. Bir insanın çalışabilme kabiliyeti temel olarak davranışlarına, motor becerilerine ve genel kişiliğine dayanır. Frontotemporal lober dejenerasyonu tanısı alan kişiler, nörolojik ve motor becerilerinde kademeli olarak bir kayıp yaşarlar. Hastalığın ilerlemesinin bilinen, derin etkisi çoğu zaman birey için uzun süreli bakımın planlanması konusunda iddialı önlemler gerektirir.

Erken başlangıçlı hastalık sıklıkla, kişinin kendi kendine yeterli olma yeteneğini etkileyen ilerici kişilik değişiklikleri olarak ortaya çıkar. Güçlü, tutarlı bir iş geçmişi gösteren bazı insanlar aniden istihdamı sürdüremeyebilir. Genelde, zorlayıcı ve uygunsuz veya saldırgan davranışlar, belirgin ruh hali değişiklikleri veya düz etki, bir bireyin meslektaşlarınızla, arkadaşlarınızla ve ailenizle başarılı bir şekilde etkileşimde bulunma yeteneğini etkileyebilir. Bir zamanlar giden bazı kişiler, sosyal bağlantıları sürdürme yeteneklerini boğan içe dönük ya da tekrarlayan davranışlar sergilemeye başlayabilir.

Sonunda, davranışsal sorunlar, kişinin iletişim kurma kabiliyeti zayıfladığından daha karmaşık olabilir. Birçoğu konuşma veya başkalarının konuşmalarını anlama zor olabilir ve sözlü iletişim kurma veya dilsiz olma yeteneklerini kaybedebilir. Dil becerilerinin kademeli olarak yozlaşması, sözlü ve yazılı iletişimin okunamaması, yazılmaması ve anlaşılmamasına neden olur. Nörolojik eksikliklerin ilerlemesi, bireyin vücut fonksiyonlarını hareket ettirme ve kontrol etme yeteneğini de etkiler. Başlangıçta periyodik hafıza kaybı olarak sunulan bilişsel eksiklikler de zamanla kötüleşmektedir.

Frontotemporal lober dejenerasyonu olarak da bilinen frontotemporal demans ile ilişkili beyin dokusunun büzülmesinin, hücre mutasyonu ile tetiklendiği düşünülmektedir. Orijinal monik, Pick hastalığı, frontotemporal demans için aşağı yukarı bir şemsiye terim olarak kabul edildi. Hücre sunumuna ve kompozisyonuna dayanan önemli bir keşif, Pick hastalığının adını koruyacak frontotemporal demansın ilk alt tipinin oluşumuna katkıda bulundu. Keşfedilen frontotemporal demansın çeşitli alt tipleri tamamen etkilenen beyin hücrelerinin tiplerine göre sınıflandırılmıştır. Alt tip sınıflandırmalarına rağmen, frontotemporal lober dejenerasyon hastalığına bağlı belirti ve semptomlar, hücre bazlı sınıflandırmalarının genelinde tutarlı kalmaktadır; Bununla birlikte, semptom sunumlarının ciddiyeti, bir kişiden diğerine çarpıcı biçimde değişebilir.

Frontotemporal demanstan şüphelenildiğinde doktorlar genellikle tanıyı doğrulamak için bir dizi görüntüleme testi ve kan çalışması siparişi verir. Atrofiye veya dejeneratif dokuya işaret eden belirteçler aranarak, beynin bilgisayarlı tomografi (BT) taraması veya manyetik rezonans görüntüleme (MRG) yapılabilir. Kan çalışması, diğer işlevleri ekarte etmek için organ işlevini ve hormon ve kimyasal seviyelerini değerlendirmek için kullanılır. Bazı durumlarda, kişinin bilişsel yeteneklerini, yani hafıza ve bilgi işlemeyi değerlendirmeyi içeren nörolojik testler de kullanılabilir.

Bu tür demans hastalarına kalp hastalığı veya klinik depresyon gibi altta yatan veya kronik bir durum teşhisi konmuşsa, önceden var olan durum için tedavi esastır. Bazı durumlarda, ikincil bir durumun varlığı hastalığın ilerlemesine veya semptom şiddetine katkıda bulunabilir. Frontotemporal demans tedavisi genellikle hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak için ilaç verilmesini içerir. Antipsikotik ve antidepresan ilaçlar, frontotemporal lober dejenerasyonunun davranışsal tezahürlerini engellemek ve bireyin ruh halini stabilize etmek için kullanılabilir, ancak bunların kullanımı belirli kişiler için önemli risk taşır. Frontotemporal lober dejenerasyonu için bir tedavi yoktur.