El-Schuller-Hristiyan hastalığı, vücutta lipitlerin gelişmesine neden olan nadir bir hastalıktır. Bu lipitler, cilt, kafatası ve iç organların birçoğu dahil olmak üzere vücudun çeşitli kısımlarında granülom olarak bilinen kitleleri oluşturmak için histiyositler olarak bilinen immün hücreleri ile birlikte gruplanır. Hand-Schuller-Christian hastalığının belirtileri çok değişkendir ve tümörlerin boyutuna ve konumuna bağlıdır. En sık görülen semptomlardan bazıları anemi, kemik iliği hasarı ve solunum problemlerini içerir. Tedavi mevcut bireysel semptomlara bağlıdır ve ilaç kullanımını, radyasyon tedavisini veya cerrahi müdahaleyi içerebilir.
Hand-Schuller-Christian hastalığının kesin nedeni açıkça anlaşılmamıştır ve çeşitli kan hastalıkları mevcut olabilir. Belirtiler genellikle altı yaşlarında görülür, erkeklerde kadınlardan biraz daha fazla etkilenir. Kemik defektleri ve diabetes insipidus olarak bilinen bir diyabet türü bu hastalığı olanlar arasında yaygın olarak bulunur. Bu rahatsızlığı olan kişilerin çoğunda gözlerde anormal bir çıkıntı görülür.
Hand-Schuller-Christian hastalığının semptomları hastadan hastaya geniş ölçüde değişir ve çoğu zaman doğru bir teşhis almakta zorluk çeker. Kanla ilgili sorunlar yaygındır ve anemi, kan hücresi anormallikleri veya aşırı kanama içerebilir. Cilt problemleri de gelişebilir, çoğu zaman açıklanamayan döküntülerin veya cildin renginin solmasına, pullanmasına ya da görünüşte yağlanmasına yol açabilecek cilt bölgelerinin gelişmesine yol açar. Şişmiş diş etleri ve erken diş kaybı da bu hastalığı olanlarda sık görülür.
Hand-Schuller-Christian hastalığının daha ciddi potansiyel semptomlarından bazıları diyabet, tiroid fonksiyon bozukluğu veya solunum zorluğu gelişimini içerebilir. Büyümüş lenf bezleri veya hipofiz bezinde hasar bazen oluşabilir. Sık sık enfeksiyonlar, görsel bozukluklar veya değişken derecelerde nörolojik hasar bazen de görülür. Çok çeşitli olası semptomlar ve bunun çok nadir görülen bir hastalık olması nedeniyle, doktorların doğru bir teşhis koyması bazen birkaç ay veya daha uzun sürebilir.
Hand-Schuller-Christian hastalığının tedavisi genellikle kansızlığı olanlara demir takviyesi yazmak gibi bireysel semptomların tedavisi ile başlar. Kemoterapi veya radyasyon kullanımı gibi daha yoğun tedavilerin, bazı daha ciddi vakalarda kullanılması gerekebilir. Cerrahi müdahale, büyük tümörleri çıkarmak veya bu hastalığın varlığından kaynaklanan herhangi bir iç hasarı onarmak için kullanılabilir.
