Hemofili B, bir kişinin vücudunun kanın pıhtılaşmasını gerektiği gibi önleyemediği kalıtsal bir durumdur ve bu da geniş kanamaya neden olur. Hemofili B'li bir kişi burun kanamalarına ve ameliyattan uzun süre kanamaya yatkındır. X kromozomunda kusurlu bir genin neden olduğu durum, kadınlarda kadınlardan daha yaygındır. Bir kişinin hastalığın ölümüne kanaması mümkün olsa da, çoğu insan bir aşı da dahil olmak üzere tedavilerle normal bir hayat yaşayabilir.
Faktör IX olarak adlandırılan bir kan plazma proteininin yetersizliği nedeniyle, bir kişi kanamayı kontrol edememektedir. Bir birey yeterli miktarda proteine sahip değilse, kan, kanamayı uygun şekilde idare edecek kadar pıhtılaşamaz. Protein seviyesi normal seviyelerde değilse, algılanabilir bir neden olmaksızın uzun süreli kanama olayları meydana gelebilir. Hemofili B'nin bir diğer adı faktör IX hemofilidir.
Kadınlar hemofili B'ye neden olan genin taşıyıcılarıdır. Kadınlar iki X kromozomuna sahip olduklarından, eğer bir X kromozomu kusurlu ise, diğeri telafi edebilir. Bununla birlikte, erkekler sadece bir X kromozomuna sahip olduklarından, bir kusurlu genleri varsa, erkekler bozukluğa sahip olacaktır. Arızalı X kromozomu taşıyan bir kadına ait bir erkek çocuk, yüzde 50 hastalığa sahip olma olasılığına sahipken, bir kız çocuğunun taşıyıcı olma olasılığı yüzde 50'dir. Bir kişinin kalıtsal faktörlerin bir sonucu olarak değil, bir gen mutasyonundan dolayı hastalığı geliştirmesi de mümkündür.
Hemofili şikayeti olan bir kişi ciddi komplikasyonlar yaşayabilir. İç kanama, eklemlerde ve kaslarda deformasyonlara neden olabilen ağrı ve şişmeye neden olabilir. Ayrıca, durumdan kanama, dilin tabanının şişmesine ve nefes almanın zorlaşmasına neden olabilir. Hemofili hastası bir kişinin de dikkatli olması gerekir, çünkü kafaya hafif bir darbe kafatasında ciddi kanamalara neden olabilir, bu da beyin hasarı ve hatta ölüme neden olabilir.
Hemofili B'nin tipik tedavisi, aşırı kanama potansiyelini azaltmak için faktör IX konsantresinin infüzyonunu içerir. Uygulanan konsantre miktarı kanamanın şiddetine ve hastanın boyutuna bağlıdır. Gerekirse, infüzyonlar kanama başlangıcında kendiliğinden uygulanabilir. Durumun ciddi bir şekli olan bir kişi, hematolog için düzenli ziyaretlerin yanı sıra sürekli transfüzyonlara ihtiyaç duyabilir. Aynı zamanda, hepatit b aşısı olan bir birey için de gerekli olabilir.
