Hemofili, kanın normal olarak pıhtılaşmamasıyla sonuçlanan kalıtsal bir kan hastalığıdır. Bu durumdan muzdarip olanlar, en küçük kesiklerden veya yaralanmalardan bile uzun süre kan akabilir. Açıklanamayan morarma da yaygındır. Her ne kadar dış yaralanmalardan kanama hastalıktan muzdarip olanlar için bir sorun olsa ve şiddetli olabilse de, hemofili tehlikesi içten kanama eğilimindedir. Kaslara ve eklemlere kanama sık görülen acı verici bir semptomdur, ancak beyin, omurilik, karaciğer ve diğer kritik sistemler gibi ana iç organlar beklenmedik şekilde kanamaya başlayabilir ve bir kişinin hayatını yakın bir risk altında bırakabilir.
Bu hastalık normal kanda bulunan ve pıhtılaşmaya yardımcı olan önemli bir protein bulunmamasından kaynaklanır. Sağlık uzmanları iki farklı hemofili tipini kabul eder: tip A ve tip B Bu iki tip kanda eksik veya eksik olan protein tipinde farklılık gösterir. Tip A'ya neden olan proteine faktör VIII proteini denir ve hemofili B'ye faktör IX olarak adlandırılan protein neden olur.
Her iki tip de son derece nadirdir; Bununla birlikte, A tipi B tipinden biraz daha yaygındır. Hemofili neredeyse erkeklerde bulunur, ancak dişi taşıyıcılar hafif semptomlar yaşayabilir. Bireysel vakalar, normalde kanın pıhtılaşmasına yardımcı olan proteinlerin eksikliğine bağlı olarak hafif, orta veya ağır olarak kabul edilir. Hafif hemofili hastaları genellikle pıhtılaşma proteininin ortalama seviyesinin sadece% 30'una sahiptir. Orta dereceli hastalık, normal protein seviyesinin sadece% 5'inin sonucudur ve normal protein varlığının% 1'inden daha az ciddi sonuçlar verir.
Hemofili genellikle yaşamın ilk yılında teşhis edilir ve modern tedaviler etkilidir. Sentetik proteinlerin kullanıldığı faktör replasman tedavisi en yaygın ve etkili tedavi yöntemidir. Vücudun kendi protein üretimini arttırmak veya başka yollarla pıhtılaşmaya yardımcı olmak için başka ilaçlar da mevcuttur.
Tarihte, en ünlü ve trajik olaylardan biri, amaçlanan varisi Rusya tahtına etkilemiştir. Rusya'nın son Çarı olan Nicholas II'nin oğlu Alexei, ağır hemofili hastalığına yakalandı. Hastalığın o zamandaki cehaleti Alexei'nin perişan anne-babalarına, çocuğu hastalığından kurtarmayı başarabilen mistik Rasputin'e güvenmelerine neden oldu. Rasputin'in iyileştirme yetenekleriyle kazandığı güç ve otorite sonunda İmparatorluğun çöküşüne ve Romanov ailesinin ölümüne yol açtı. Alexei'nin bozukluğu bu durumun ortak tanımına “Kraliyet Hastalığı” olarak ilham verdi.
