Hirschsprung Hastalığı, aşırı kabızlık, ağrı ve ölümcül bağırsak tıkanmasına neden olabilecek doğuştan bir durumdur. Anemi, kanlı tabureler ve ishal de durumla not edilebilir. Ameliyat, yoğun olmasına rağmen, nedenleri tedavi edebilir ve Hirschsprung Hastalığı olan çoğu çocuk ameliyat sonrası normal yaşam sürdürebilir.
Hirschsprung Hastalığı, kalın bağırsakta veya kolonda uygun sinir hücrelerinin eksikliği olarak kendini gösterir. Vücut, kolonun atık ürünlerle dolu olduğunu hissetmediğinde, bağırsaklar geri çekilebilir. Bebeklerde bu, ağrılı spazmların eşlik edebildiği bağırsak hareketlerinin sıklığı olarak görülebilir. Daha büyük bağırsak hareketlerinden dolayı, anüs etrafındaki hassas cilt yırtılabilir ve dışkıda kana neden olabilir. Kan ayrıca kalın bağırsakta toplanabilir.
Hirschsprung's Hastalığı, formülle beslenen bebeklerde teşhis koymak zordur. Formüldeki bileşenlere duyarlılık genellikle kabızlığa ve ağrılı midelere neden olur. Çoğu zaman kolayca sindirilebilir bir tane bulmadan önce birkaç formül denenmelidir. Formül, birçok ebeveyn tarafından kullanılmasına rağmen, anne sütü ile ilişkili sindirilebilirlik kolaylığını çoğaltamaz.
Sadece emzirilen Hirschsprung Hastalığı olan çocukların erken tanı konması muhtemeldir, çünkü teorik olarak bebeğin sindirimi ve anne sütünde iken bağırsak hareketlerinin geçişine hiçbir şey engel olmamalıdır. Emzirilen bebeklerde, bağırsak hareketleri genellikle oldukça yumuşaktır ve günde birkaç kez oluşabilir. Bağırsak hareketlerinin eksikliği çocuk doktoruna da bildirilmelidir, çünkü bu aynı zamanda gelişememeyi veya diğer bağırsak bozukluklarını da gösterir.
Bazı durumlarda, anne sütüyle beslenen çocuklarda bile, Hirschsprung Hastalığı teşhisi ertelenir, çünkü anne sütü, annenin bebeğin hassas olabileceği bazı yiyecekleri yemesinden etkilenebilir. Bu gibi durumlarda, bir bebekte kabızlığın varlığı ilk olarak, annenin diyetinden yiyeceklerin bebeklerde alerjiye yol açabilecek yiyeceklerin alınmasıyla giderilebilir. Süt, çikolata ve kahve gibi yiyeceklerin tümü şüpheli olabilir.
Alerjenik yiyecekler çıkarıldığında ve kabızlık hala mevcut olduğunda, çocuk doktorları daha ileri testler için bebeği bir çocuk gastroenteroloğuna yönlendirebilir. Kullanılan en yaygın test yöntemleri baryum röntgeni ve hücre biyopsisidir. Hücre biyopsisi, daha invaziv olmasına rağmen, altın standart testtir çünkü doktor, sinir hücrelerinin yokluğunu not edebilir ve Hirschsprung Hastalığı'nı doğrulayabilir.
Hirschsprung Hastalığı olan bir kişi için normal tedaviye cerrahi müdahale denir. Bağırsakların çalışmayan kısmı çıkarılır ve bağırsakların normal hücreli bölgeleri yeniden birleştirilir. Bu, sağlıklı bir bağırsak sistemine yol açar ve yüksek bir başarı oranına sahiptir.
Nadiren çocuklar cerrahi işlemden önce kalın bağırsaklarında önemli enfeksiyon geliştirmişlerdir ve bir ostomiye maruz kalmaları gerekir. Bu prosedürde, bağırsağın enfekte olmuş kısmı ilk önce çıkarılır ve dışkı maddesi vücudun dışındaki bir torbada toplanır. Bu prosedür genellikle geçicidir ve çocuk sağlığı ve gücünü yeniden kazandığında, baştan sona katlanır.
Hirschsprung Hastalığı'nın erken teşhisi konmamış çocuklar hayatı tehdit eden enfeksiyonlar için daha büyük risk altındadır. Ayrıca zayıf büyüme ve gelişme sergileyebilirler ve sağlıklı çocuklardan daha sık safra kusabilirler. Enfeksiyon belirtileri arasında artan kusma, ishal ve yüksek ateş sayılabilir. Hirschsprung Hastalığından şüpheleniliyorsa, bu belirtiler acil tıbbi yardım gerektirir.
