Hipergamaglobulinemi, hastanın anormal derecede gama globulin seviyesine sahip olduğu nadir, kalıtsal bir tıbbi durumdur. Gama globulin, yalnızca kanda bulunan bir protein sınıfıdır ve temel olarak antikorları ifade eder. Başka bir deyişle, hipergamaglobülinemili hastanın kanında dolaşan çok fazla antikor vardır.
Yüksek gama globülin seviyelerinin yanı sıra, diğer hipergamaglobulinemi semptomları arasında genişletilmiş bademcikler, lenf düğümleri, karaciğer ve dalak; anemi ile birlikte; zayıf bağışıklık; ve bakteriyel ve fırsatçı enfeksiyonlara karşı duyarlılık. Bu semptomlarla hastalık, immünoproliferatif bir hastalıktır, yani bağışıklık sistemini ağır şekilde zayıflatır. Bağışıklık sistemi etkilendiğinde, bir insanı enfeksiyonlara karşı koyabilmesi daha az zorlaşır. Bunun da ötesinde, soğuk algınlığı gibi küçük enfeksiyonların daha da kötüleşmesine neden olabilir.
Hipergamaglobülinemi nedenleri arasında miyelom, hepatit C, insan immün yetmezlik virüsü 1 (HIV-1), romatoid hastalık, POEMS sendromu ve karaciğer sirozu gibi bazı hastalıklar bulunur. Hastalığın tedavisi genellikle, damar içine immünoglobulin ile beslenmeyi veya antibiyotik almayı içerir. Tedaviye rağmen birçok hasta yaşamlarının geri kalanında zayıf bir bağışıklık sistemi ile yaşamak zorundadır.
Hipergamaglobülinemi, hangi immünoglobülinin anormal seviyelerde olduğuna bağlı olarak beş biçimde ortaya çıkar. İnsanların yaşadığı en yaygın tip, IgM olarak bilinen bir immünogloblinin fazlasıdır. Diğer tipler majör immünoglobulinler IgA, IgE ve IgG'deki bir eksiklik ile karakterize edilir.
İlk ve birincil tip, tip 1 hiper IgM olarak adlandırılır ve bu, yüksek gamma globulin seviyelerine sahip olandır. İkincisi, kromozom 12'nin kısa kolunda bulunan aktivasyonla indüklenen sistein deaminazea (AICDA) geninin bir mutasyonudır. Üçüncü tip, ayrıca B antikor hücrelerinin yüzeyinde bulunan bir mutasyondur. Hiper IgM tip 4 birinci tipe benzer, ancak kesin bir neden henüz belirlenmedi. Hiper IgM tip 5, aynı zamanda kromozom 12 üzerinde olan, urasil DNA glikosilaz (UNG) geninin bir mutasyonudur.
Waldenstrom'un makroglobulinemi, bir hipergamaglobulineminin bir şekli olarak kabul edilmemesine rağmen, hipergamaglobülineminin düştüğü kategori olan immünoproliferatif immünoglobülin bozukluğunun habis bir varyasyonudur. Bu durum genellikle insanları 55 yaşlarındayken etkiler, erkeklere karşı hafif bir baskınlık gösterir. Bu bozukluğu geliştiren hastalar genellikle altı yıl daha yaşarlar. Amerika Birleşik Devletleri'nde yılda yaklaşık 1500 vaka ile nispeten nadir bir hastalıktır; Birleşik Krallık'ta yaşayan her 1 milyon insan için yaklaşık 10.3 yıllık olay vardır.
