Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (HLHS) ciddi ve nadir bir doğumsal kalp hastalığıdır. Bu sendromda, fetal kalp normal olarak gelişmez, bu yüzden sol ventrikül vücuda kan pompalamak için yetersiz ve çok zayıf. Bazı çocuklar bu durumla birkaç hafta hayatta kalırlar, ancak cerrahi müdahale olmadan kalp yetmezliği kaçınılmazdır.
Genellikle, hipoplastik sol kalp rutin sonogramlarla teşhis edilir. Sol ventrikülün minik boyutu, en deneyimli radyologların durumunun kesin bir göstergesidir. Teşhis, sonograma benzeyen fetal ekokardiyogram ile teyit edilir, ancak fetal kalbe daha spesifik bakar. Erken teşhis, stresli olsa da ebeveynler için değerlidir, çünkü onlara ne tür bir bakımın sürdürüleceğine dair karar alma fırsatı verir.
Sadece birkaç on yıl önce, birçok ebeveyne hipoplastik sol ventrikül çocuklarının hayatta kalamayacağı söylendi. Bununla birlikte, artık daha fazla sayıda çocuk hayatta kalmakta ve bu durumla yaşamaktadır. Komplikasyonlar ortaya çıkmadıkça, Hipoplastik Sol Kalp Sendromu olan bir çocuk, ek müdahaleler gerekli olmadan önce, çoğu zaman yıllar süren bir aktiviteden yararlanabilir.
Ebeveynler Hipoplastik Sol Kalp Sendromu tanısı ile karşı karşıya kaldıklarında, tedavi için üç seçenek vardır. İlki şefkatli bakım denilen hiçbir şey yapmamaktır. Yakın zamana kadar çoğu kardiyolog şefkatli bakımın HLHS'li çocuklar için gerçekten en iyi seçim olduğunu düşünüyordu. Çocuğu birden fazla ameliyattan geçirmek yerine, çocuğun sadece doğal olarak ölmesine izin verildi. Bu seçeneği seçmiş olan kardiyologlar ve ebeveynler, çocukların riskli tedavilere maruz kalmadan gitmelerine izin vermenin ölümlerine saygınlık verdiklerini ve yürek kırıcı olsalar da tüm ilgili kişiler için en kolay olduğunu hissettiler.
Bununla birlikte, sağkalım oranlarında iyileşme oranları, şefkatli bakımın değeri hala sıcak bir şekilde itiraz edilmesine rağmen, birçok kardiyologun fikrini kökten değiştirmiştir. 3-4 yıl boyunca gerçekleştirilen bir dizi aşamalı cerrahi işlem olan Fontan ameliyatının gelişimi, şefkatli bakım istemeyen ebeveynler için ikinci seçeneği sunar. HLHS semptomlarını hafifletmesine rağmen, Fontan ameliyatı kalbi "düzeltemez". Transplantasyondan önce sadece 30 yıl kadar zaman alır.
Fontan ameliyatı başlangıçta, inferior ve superior vena kavanın kalbe yerleştirilen bir tünelden bağlandığı tek bir ameliyat olarak gerçekleştirildi. Üst kava daha sonra akciğerlere pasif kan akımı sağlayan pulmoner arterlere bağlandı. Kalp daha sonra sadece sağ ventrikül yoluyla vücuda kan pompalar ve hipoplastik sol ventrikül artık gerekli olmazdı.
Fontan hastalarının erken sağkalımı olumlu değildi. Sağkalımı artırmak için, cerrahlar ameliyatın adımlarını parçalamaya başladı. Zamanla, üç adım tercih edilen yöntem oldu. İlk olarak, kalbe yardım etmek için doğumdan kısa bir süre sonra bir şant yerleştirilecektir. Yaklaşık 3-4 ayda, Glenn prosedürü superior vena kava'yı pulmoner valfa bağlar ve son olarak 2-5 yıl sonra Fontan prosedürü alt ve superior vena kavaya bağlanır.
Birçok cerrah, kalp içi tüneli yerine ekstra kalp şantı (ECC) kullanmaya başladı. Bazı cerrahlar hala geleneksel tüneli tercih etmelerine rağmen, ECC ılık kalpte gerçekleştiriliyor ve çok daha az komplikasyona sahip. Çalışmalar tünel kadar etkili olduğunu gösterdiğinden Fontan prosedürü için tercih edilen yöntem haline geliyor.
Birçok ebeveyn birden fazla ameliyattan kaçınmak ve bunun yerine nakli seçmek ister. Başarılı bir kalp nakli, nispeten az kısıtlama ve toplam kalp sağlığı anlamına gelir. Ancak, nakil için kalplerin mevcudiyeti değişkendir. Dahası, yaşam beklentisi Fontan ameliyatı olanlardan çok daha düşük.
Fontan ameliyatı ile kalp yetmezliği durumunda gelecekteki transplantasyon olasılığı hala mevcuttur. Başarısız bir nakledilen kalbe giden çözüm başka bir nakildir. İlk kalp reddedilmişse, ikinci nakiller daha da düşük bir başarı oranına sahiptir.
Bir çocukta hipoplastik sol kalp sendromunun nasıl ele alınacağına dair karar oldukça kişiseldir ve iyi bilgilendirilmelidir. Fetal tanı konulursa, ebeveynlerin en iyi hastaneyi bulmak, en iyi cerrahi işlemin ne olduğuna karar vermek ve diğer ebeveynlerden destek bulmak için 20 haftası olabilir. Her ne kadar hipoplastik sol ventrikül solunmaz bir durum olsa da, sağkalım oranlarının iyileştirilmesi, bu tanı ve karşılaşabileceği zor kararla karşı karşıya kalan herkese umut vermektedir.
