İnterstisyel pulmoner fibroz, akciğer dokusunun kalınlaşması ve skarlaşması ile karakterize interstisyel akciğer hastalığı şeklidir. Sıklıkla idiyopatik bir hastalık olarak teşhis edilir, yani gelişimi için bilinen veya açık bir neden yoktur, interstisyel pulmoner fibrozis bulaşıcı olmayan, kronik bir hastalıktır. Bu pulmoner fibroz formunun tedavisi genellikle semptomları yönetmek için steroidal ilaçların verilmesini içerir.
Akciğerler, alveol denilen hava keselerinin oluşumuyla sonuçlanan bronşiyollar olarak bilinen birçok hava yolunu içerir. Bu hava keseleri içerisinde kana oksijen ekleyen ve karbondioksiti gideren kılcal damarlar bulunur. Pulmoner fibrozisin varlığında alveoller, esasen alveol fonksiyonlarını felç eden skar dokusu oluşumu nedeniyle geri dönüşümsüz olarak hasar görür. Sonuç olarak, vücut hasarı onaramaz ve nefes almak zorlaşır.
İnterstisyel pulmoner fibrozis gelişiminin bilinen, kesin bir nedeni yoktur. Asbest veya silikoz gibi bazı toksinlerin ve kirleticilerin solunmasının bu zayıflatıcı durumun başlamasına katkıda bulunabileceği ileri sürülmüştür. Radyasyona maruz kalma, tüberküloz veya otoimmün hastalık öyküsü olan kişilerde semptomatik olma riski daha yüksek olabilir. Gastroözofageal reflü hastalığı (GERD) tanısı alanların pulmoner fibrozis için yüksek risk taşıdığı kabul edilir.
Hastalığın gelişiminin erken evrelerinde en belirgin semptom, kanın akciğerlerde zayıf oksijenlenmesidir. Oksijen yoksunluğu yorgunluk, nefes darlığı ve genel bir huzursuzluk hissine neden olabilir. İnterstisyel pulmoner fibroz ile ilişkili ek semptomlar eklem rahatsızlığı, kasıtsız kilo kaybı ve kalıcı öksürükdür. Hastalığın başlangıcında ortaya çıkan solunum güçlüğü zamanla kademeli olarak ilerler. Semptom başlangıcı akut olabilir veya zaman içinde kademeli olarak ilerleyebilir.
Pulmoner fibrozis tanısını doğrulamak için uygulanabilecek birkaç tanısal test vardır. Doğru bir tanı koymak için astım ve kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) gibi diğer tıbbi durumlar göz ardı edilmelidir. Tam bir tıbbi öykü alındıktan ve fizik muayene yapıldıktan sonra, bir kişiye ilave testler için sevk edilebilir.
Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (HRCT) taraması ve göğüs röntgeni gibi görüntüleme testleri, akciğerlerin durumunu değerlendirmek ve mevcut olabilecek yara izinin derecesini belirlemek için yapılabilir. Akciğer hacmi de dahil olmak üzere bir bireyin akciğerlerinin işlevselliğini değerlendirmek için solunum fonksiyon testleri uygulanabilir. Bir biyopsi olarak bilinen bir akciğer dokusu örneği ayrıca, pulmoner fibrozis teşhisini daha da desteklemek için alınabilir.
İnterstisyel pulmoner fibrozisin tedavisi yoktur; bu nedenle tedavi, semptomları hafifletmeye ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya odaklanır. Bireylere, iltihaplanmayı kolaylaştırmak ve akciğer fonksiyonlarını iyileştirmek için prednizon gibi kortikosteroidler verilebilir. Kortikosteroidlerin kullanımını desteklemek için ek immünsüpresif ilaçlar kullanılabilir, bununla birlikte bunların kullanımı glokom ve bozulmuş kırmızı kan hücresi üretimi dahil ciddi yan etkilere neden olabilir.
Solunum zorluğunu hafifletmek ve baş dönmesi ve oksijen yoksunluğundan kaynaklanan baş dönmesi gibi komplikasyonları kolaylaştırmak için oksijen terapisi kullanılabilir. Geleneksel tedavilere iyi cevap vermeyen pulmoner fibrozisin ileri evrelerinde bireyler akciğer transplantasyonuna maruz kalabilir. Ameliyat sonrası tedaviler ve rehabilitasyon gereklilikleri ile takip etmeye istekli olduğunu göstermek ve bir donör beklerken gerekli olan sabrı ve anlayışı göstermek de dahil olmak üzere, akciğer nakli için göz önünde bulundurulması gereken katı nitelikler karşılanmalıdır.
İnterstisyel pulmoner fibroz ile ilişkili komplikasyonlar arasında hipoksemi veya düşük kan-oksijen seviyeleri ve pulmoner hipertansiyon bulunur. Bu rahatsızlığı olan kişilerde kalp ve solunum yetmezliği gelişimi için risk daha fazladır. Pulmoner fibrozun başlangıcı ile ilişkili risk faktörleri sigara içmeyi, çevresel ve mesleki tehlikelere maruz kalmayı ve ileri yaşları içerir. İdiyopatik interstisyel pulmoner fibroz, sigara kullanımı ve bazı viral enfeksiyonlara maruz kalma ile tetiklenebilir. Ailesel pulmoner fibroz öyküsü olan kişilerde semptom geliştirme riski daha yüksek olabilir.
